O que decide a resposta

"Fígado a 9 cm do RCD, doloroso à palpação" somado a "Hb=5 g/dL, VCM= 78 fL, reticulócitos= 25%".

A hepatomegalia aguda dolorosa associada à queda importante da hemoglobina com resposta reticulocitária exuberante fecha o quadro de sequestro hepático. Em adultos com anemia falciforme, o baço já sofreu autoesplenectomia por infartos sucessivos na infância; logo, quando há sequestro volêmico de hemácias, o leito sinusoidal hepático é o sítio de aprisionamento.

Raciocínio clínico

Um paciente falcêmico adulto chega com dor aguda em hipocôndrio direito, icterícia e dispneia (decorrente da hipoxemia tecidual pela anemia grave descompensada).

O sequestro hepático agudo é definido pelo rápido aumento do volume do fígado (aqui a 9 cm do rebordo costal direito), dor local por distensão da cápsula de Glisson, queda rápida dos níveis basais de hemoglobina (Hb = 5 g/dL) e reticulocitose compensatória mantida (25%).

No diagnóstico diferencial:

A colecistite aguda é muito comum em falcêmicos por cálculos de bilirrubinato de cálcio, mas manifesta-se por sinal de Murphy positivo, espessamento de parede de vesícula e não justifica queda abrupta de hemoglobina para 5 g/dL com hepatomegalia de 9 cm.

A colestase intra-hepática falciforme (crise de balonamento sinusoidal grave) cursa com quadro de disfunção hepática fulminante: bilirrubinas totais que frequentemente ultrapassam 20 a 50 mg/dL, coagulopatia de consumo com elevação importante do RNI e transaminases que alcançam a casa das centenas a milhares de U/L — achados completamente destoantes das transaminases quase normais deste caso (AST 48, ALT 61 U/L).

A trombose de veia porta provocaria hipertensão portal aguda, dor abdominal e ascite, sem explicar o represamento agudo intraparenquimatoso com queda hematimétrica pura e fígado agudamente volumoso.

Por que acontece

A falcização em massa obstrui os sinusoides hepáticos, gerando represamento de grande volume de sangue no parênquima hepático.

Esse sequestro intravascular agudo reduz a volemia efetiva e a hemoglobina circulante, enquanto a dilatação sinusoidal maciça estende a cápsula de Glisson e comprime canalículos biliares intra-hepáticos adjacentes, gerando dor intensa e colestase secundária.

Conduta

Ressuscitação volêmica prudente e transfusão de concentrado de hemácias imediata, ou exsanguineotransfusão (eritrocitaférese), conforme o Manual de Eventos Agudos na Doença Falciforme do Ministério da Saúde.

O objetivo transfusional é elevar a hemoglobina sem ultrapassar 10 g/dL e reduzir a porcentagem de HbS para < 30%. É mandatório evitar a hipertransfusão cega (Hb > 10-11 g/dL), pois à medida que os sinusoides desobstruem ocorre a liberação das hemácias represadas de volta à circulação ("sequestro reverso"), o que pode desencadear hiperviscosidade grave e sobrecarga circulatória.

Não indicar antibioticoterapia isolada ou abordagem cirúrgica abdominal de urgência, condutas desastrosas que retardam o suporte transfusional necessário.

Como isso cai nas provas

O sequestro agudo costuma ser explorado no diferencial das crises agudas da doença falciforme:

• –Sequestro esplênico: cursa com o mesmo mecanismo (queda de Hb + reticulocitose + choque hipovolêmico), mas ocorre em crianças antes da autoesplenectomia (geralmente abaixo de 5 anos), enquanto o sequestro hepático é a forma clássica de retenção tecidual no adulto falcêmico.
• –Crise aplásica (por Parvovírus B19): também gera queda aguda profunda da hemoglobina, porém a contagem de reticulócitos é drasticamente reduzida (< 1%), sem hepatomegalia dolorosa desproporcional.
• –Colestase intra-hepática da foice: diferencia-se por bilirrubina total estratosférica (frequentemente > 30 mg/dL), coagulopatia com alargamento de TAP/RNI e insuficiência hepática aguda.