O que decide a resposta

"Quadro de febre, cansaço e dor em tornozelo D e ombro E há dois meses" associado a "movimentos assimétricos de face e de língua" e dificuldade motora com piora ao estresse emocional. A artrite migratória de grandes articulações prévia somada à coreia de Sydenham sela o diagnóstico de febre reumática. Na febre reumática ativa, a primeira conduta obrigatória é erradicar o estreptococo e iniciar a profilaxia secundária com penicilina benzatina, mesmo na ausência de faringite atual.

Raciocínio clínico

A coreia de Sydenham tem um período de latência prolongado (1 a 6 meses após a infecção de orofaringe pelo Streptococcus pyogenes). Por isso, no momento em que os movimentos involuntários surgem, as manifestações articulares prévias já desapareceram e as provas inflamatórias podem estar normais. Pelos critérios de Jones revisados (AHA 2015), a coreia isolada é suficiente para o diagnóstico de febre reumática, pois é patognomônica quando afastadas outras causas.

No diagnóstico diferencial neurológico:

• –Tiques motores (incluindo síndrome de Tourette): são precedidos por urgência premonitória e podem ser suprimidos voluntariamente por breves períodos, diferentemente dos movimentos coreicos, que são verdadeiramente involuntários, arrítmicos e incoordenados.
• –Coreia do lúpus eritematoso sistêmico ou da síndrome antifosfolípide: cursa com outros comemorativos autoimunes (eritema malar, nefrite, citopenias, tromboses) e não tem o antecedente típico de poliartrite migratória assimétrica.
• –Transtornos funcionais ou conversivos: não justificam a incoordenação orofacial objetiva (como o sinal do ordenhador ou os movimentos da língua) e são diagnósticos de exclusão.

Confirmada a febre reumática, a abordagem inicial visa interromper o estímulo imunológico persistente erradicando o reservatório estreptocócico com penicilina benzatina. O controle sintomático dos movimentos (com ácido valproico ou haloperidol) entra como adjuvante apenas se a coreia for incapacitante.

Por que acontece

Ocorre um mimetismo molecular entre os antígenos da parede do estreptococo beta-hemolítico do grupo A e os gangliosídeos dos neurônios dos núcleos da base (especialmente o corpo estriado e núcleo caudado). Os anticorpos cruzados geram disfunção nos circuitos estriadotalamocorticais, resultando na perda da inibição motora e no aparecimento dos movimentos coreicos involuntários.

Conduta

Penicilina G benzatina, dose única intramuscular de 1.200.000 UI (para peso ≥ 20 kg) ou 600.000 UI (se < 20 kg), com o objetivo de erradicar o estreptococo da orofaringe e já valer como a primeira dose da profilaxia secundária, que deve ser mantida a cada 21 dias (Diretriz Brasileira de Febre Reumática - SBC/SBP/SBR). Em alérgicos a penicilina, a opção de erradicação é a eritromicina oral por 10 dias.

Se os movimentos forem graves e incapacitarem a alimentação ou a marcha, associa-se controle sintomático com ácido valproico (15 a 20 mg/kg/dia) ou carbamazepina; refratários podem exigir prednisona ou haloperidol. Sedativos comuns ou anticonvulsivantes como vigabatrina não têm indicação no manejo dessa condição.

Como isso cai nas provas

A coreia de Sydenham costuma aparecer com o quadro motor descontextualizado da orofaringite inicial devido ao intervalo de meses, gerando dúvidas com distúrbios puramente neurológicos ou psiquiátricos:

• –Transtorno de tique motor: há supressão voluntária transitória e urgência premonitória, enquanto na coreia o movimento é totalmente involuntário e errático, sem controle consciente.
• –Coreia associada ao lúpus eritematoso sistêmico: exige rastreio de autoanticorpos (FAN, anti-DNA, anticorpos antifosfolípides); na febre reumática, a poliartrite migratória prévia com intervalo livre de semanas é o marcador diferencial.