O que decide a resposta

"Febre há 7 dias", acompanhada de "linfonodo palpável em cadeia cervical direita 3-4 cm", "exantema polimorfo", "hiperemia ocular não purulenta bilateralmente", "língua em framboesa e queilite" e "eritema em palmas de mão e plantas de pé".

A presença de febre por ≥ 5 dias associada aos 5 critérios clínicos principais fecha o diagnóstico de doença de Kawasaki completa. A intervenção para bloquear a inflamação vascular e prevenir a formação de aneurismas de artéria coronária é a imunoglobulina humana intravenosa.

Raciocínio clínico

O caso traz uma criança de 2 anos com febre prolongada e comprometimento mucocutâneo extenso. O critério diagnóstico exige febre por pelo menos 5 dias associada a 4 de 5 achados:

• –Conjuntivite não exsudativa bilateral
• –Alterações labiais ou de cavidade oral (lábios fissurados, língua em framboesa)
• –Linfadenopatia cervical (geralmente unilateral e > 1,5 cm)
• –Exantema polimorfo
• –Alterações de extremidades (eritema ou edema na fase aguda; descamação periungueal na subaguda)

Nosso paciente preenche todos os cinco critérios, dispensando exames adicionais para fechar a doença.

No diagnóstico diferencial, a escarlatina também causa febre e língua em framboesa, mas não cursa com conjuntivite nem eritema palmo-plantar característico de Kawasaki, além de apresentar faringite exsudativa e exantema em lixa. O sarampo foi prevenido pela vacinação em dia e apresenta pródromos catarrais intensos com tosse e manchas de Koplik. A Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P) pode mimetizar Kawasaki, mas costuma acometer crianças mais velhas, com predomínio de sintomas gastrointestinais, choque cardiogênico e vínculo epidemiológico com COVID-19.

Por que acontece

A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica primária de artérias de médio calibre, com tropismo pelas artérias coronárias. A hiperativação imunológica e a tempestade de citocinas inflamatórias lesam a íntima e a média vascular, gerando fragilidade da parede e risco de ectasia ou aneurisma. A imunoglobulina humana intravenosa atua neutralizando superantígenos, inibindo o complemento e bloqueando receptores Fc nos macrófagos, abortando rapidamente a vasculite.

Conduta

Imunoglobulina humana intravenosa na dose de 2 g/kg, administrada em infusão única contínua por 10 a 12 horas, associada ao ácido acetilsalicílico (AAS) na dose anti-inflamatória de 30 a 50 mg/kg/dia dividida em 4 tomadas (conforme diretrizes da American Heart Association - AHA e da Sociedade Brasileira de Pediatria - SBP).

A administração deve ocorrer idealmente até o 10º dia do início da febre para reduzir a incidência de aneurismas coronarianos de 25% para menos de 5%. Todo paciente com suspeita confirmada deve realizar ecocardiograma transtorácico de base imediatamente.

Não se deve prescrever antibioticoterapia isolada ou aguardar o resultado de exames laboratoriais/ecocardiograma para iniciar a imunoglobulina quando os critérios clínicos já foram atingidos. Corticoterapia inicial não entra de rotina em casos de baixo risco na primeira linha.

Como isso cai nas provas

• –Escarlatina: compartilha febre e língua em framboesa, mas diferencia-se pelo exantema em "lixa" micropapular, palidez perioral (sinal de Filatov), acentuação em dobras flexurais (linhas de Pastia) e ausência de conjuntivite.
• –Sarampo: compartilha febre, conjuntivite e exantema, mas diferencia-se pelo pródromo respiratório com tosse marcante, coriza importante, secreção ocular purulenta com fotofobia e enantema de Koplik.
• –Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): compartilha a inflamação exuberante e manifestações mucocutâneas, mas separa-se pela faixa etária mais avançada (mediana de 8 a 9 anos), choque distributivo/cardiogênico precoce e dor abdominal proeminente.