O que decide a resposta

"Hemácias= 7.000.000/ µL; leucócitos= 18.000/µL (segmentados 76%... basófilos 3%), plaquetas= 1.450.000/µL" associado a "baço palpável a 2 cm do rebordo costal esquerdo" e AVC prévio fecha o quadro. Trata-se de uma proliferação clonal das três linhagens mieloides (panmielose) típica da Policitemia Vera, na qual a elevação da hemoglobina foi mascarada pela ferropenia grave decorrente da cirurgia bariátrica.

Raciocínio clínico

O caso traz uma armadilha diagnóstica montada pelo antecedente cirúrgico: a bariátrica há 5 anos gerou má absorção de ferro ("ferritina: 4 ng/mL"), o que limitou a produção de hemoglobina (Hb 14 g/dL) e reduziu o tamanho das hemácias (VCM 63 fL).

Apesar da hemoglobina falsamente normalizada pela carência nutricional, a medula óssea está em franca proliferação autônoma: a contagem de hemácias atinge a marca impressionante de 7.000.000/µL, acompanhada de leucocitose com basofilia (3%), trombocitose extrema e esplenomegalia. Esse estado pró-trombótico explica o AVC isquêmico em paciente jovem.

No diagnóstico diferencial:

• –A anemia ferropriva pode gerar trombocitose reacional e microcitose, mas a contagem de hemácias cai ou fica normal baixa, as plaquetas raramente ultrapassam 1.000.000/µL e não há basofilia nem esplenomegalia.
• –O traço talassêmico cursa com microcitose e aumento do número de hemácias, porém as séries branca e plaquetária mantêm-se normais.
• –A trombofilia hereditária cursa predominantemente com fenômenos tromboembólicos venosos e não altera a morfologia nem a contagem das células do sangue periférico.

Por que acontece

A mutação ativadora no gene JAK2 (presente em mais de 95% dos casos de policitemia vera) promove fosforilação contínua da via JAK-STAT, gerando proliferação celular mieloide independente de fatores de crescimento como a eritropoetina.

Como o ferro é o substrato limitante para a síntese da molécula de hemoglobina, a sua depleção impede a elevação da Hb e contrai o volume globular, mas não freia a mitose neoplásica das células eritroides, mieloides e megacariocíticas.

Conduta

O paciente enquadra-se como alto risco para novos eventos cardiovasculares devido ao histórico de trombose arterial (AVC isquêmico), conforme os critérios da European LeukemiaNet (ELN 2021) e da NCCN 2024.

A conduta imediata consiste em citorredução com hidroxiureia (dose inicial de 15 a 20 mg/kg/dia) associada a ácido acetilsalicílico (AAS 100 mg/dia em baixa dose). A meta terapêutica é manter o hematócrito estritamente abaixo de 45%.

A reposição de ferro é formalmente contraindicada neste momento inicial, pois deflagraria uma elevação descontrolada da hemoglobina e do hematócrito, agravando o risco de hiperviscosidade e nova oclusão vascular.

Como isso cai nas provas

Trombocitose reacional por carência de ferro: o valor de plaquetas raramente ultrapassa 1.000.000/µL, a contagem de hemácias é baixa ou normal e a série branca é poupada, enquanto a policitemia vera associada à ferropenia cursa com panmielose, basofilia e hemácias elevadas.

Trombocitemia Essencial (TE): apresenta plaquetometria marcadamente elevada, mas a contagem de hemácias e a massa eritrocitária mantêm-se rigorosamente dentro dos parâmetros normais.

Leucemia Mieloide Crônica (LMC): compartilha a leucocitose com basofilia e esplenomegalia, mas distingue-se pelo desvio escalonado à esquerda até blastos no sangue periférico e presença do cromossomo Philadelphia (BCR-ABL1).