O que decide a resposta

"Série vermelha: grande quantidade de esquizócitos; desidrogenase láctica= 1112 U/L; haptoglobina< 6,63 mg/dl" associada a "plaquetas = 62.000 mm3" e lesão renal anúrica ("creatinina= 6,1 mg/dl"). Esse conjunto fecha a presença de microangiopatia trombótica (MAT) com hemólise intravascular mecânica e consumo de plaquetas, exigindo reversão imediata com plasmaférese.

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma síndrome de microangiopatia trombótica, definida pela tríade de anemia hemolítica microangiopática (queda de Hb, esquizócitos abundantes, elevação expressiva de DHL e consumo de haptoglobina), plaquetopenia de consumo e isquemia de órgãos-alvo (rim e sistema nervoso central).

O diferencial etiológico guia a conduta:

• –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): cursa com déficit grave de ADAMTS13 (< 10%). Como o enunciado traz "ADAMTS13 dentro dos valores da normalidade", PTT clássica fica afastada.
• –Síndrome Hemolítico-Urêmica atípica (SHUa): decorre de hiperativação da via alternativa do complemento (o C3 consumido em 62 mg/dL reforça essa hipótese). Uma infecção gastrointestinal prévia pode atuar como gatilho descompensador.
• –Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI): cursa com plaquetopenia isolada, sem esquizócitos e sem lesão renal aguda.
• –Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): alteraria os tempos de coagulação (TP e TTPA) e o fibrinogênio, o que não ocorre na microangiopatia trombótica pura.

Entre as opções oferecidas, a plasmaférese é a intervenção indicada para conter a formação de microtrombos, remover autoanticorpos ou fatores ativados e ofertar reguladores normais do plasma.

Por que acontece

A desregulação da cascata do complemento ou a lesão endotelial maciça deflagram agregados de plaquetas e fibrina na microvasculatura capilar.

As hemácias sofrem cisalhamento mecânico ao atravessarem esses capilares parcialmente ocluídos, fragmentando-se em esquizócitos com liberação de DHL. Ao mesmo tempo, os microtrombos determinam isquemia glomerular (anúria e uremia) e hipoperfusão cerebral (confusão mental).

Conduta

Iniciar imediatamente plasmaférese terapêutica (troca de 1 a 1,5 volume plasmático com reposição de plasma fresco congelado), associada a suporte dialítico para o quadro de anúria e uremia refratária.

Nas diretrizes internacionais (KDIGO 2017 e consensos de microangiopatia trombótica), o tratamento específico de escolha para a SHU atípica é o bloqueio do complemento com eculizumabe ou ravulizumabe assim que confirmado o diagnóstico e garantida a disponibilidade. Na ausência de acesso imediato ao anticorpo monoclonal, a plasmaférese atua como ponte terapêutica prioritária.

Não realizar transfusão de plaquetas de rotina, pois o aporte de novas plaquetas abastece os trombos microvasculares e pode precipitar infarto de órgãos vitais. Heparina não tem benefício e aumenta dramaticamente o risco de sangramento.

Como isso cai nas provas

O diagnóstico diferencial entre as causas de plaquetopenia com trombose microvascular é estruturado em critérios objetivos:

• –PTT versus SHU: a PTT exige atividade de ADAMTS13 < 10% e predomina acometimento do SNC; na SHU, o ADAMTS13 é normal (≥ 10%) e o rim é o órgão primário da agressão.
• –MAT (PTT/SHU) versus CIVD: a CIVD consome fatores de coagulação e cursa com TP e TTPA alargados, além de hipofibrinogenemia; nas MATs primárias, o coagulograma clássico permanece normal.
• –SHU atípica versus PTI: a PTI é diagnóstico de exclusão com sangue periférico limpo (sem hemólise, sem esquizócitos) e função renal preservada.