O que decide a resposta

"Corno uterino medindo 7,0 x 3,8 x 4,2 cm" associado a uma segunda estrutura à direita "sem plano de clivagem com o mesmo, imagem com as mesmas características [...] apresentando conteúdo anecoico com debris em suspensão (sugestivo de conteúdo hemático) na cavidade". A presença de um hemicorpo uterino principal acompanhado de uma estrutura miometrial acessória com hematométrio fecha útero unicorno com corno rudimentar funcionante e não comunicante.

Raciocínio clínico

A paciente menstrua porque tem endométrio funcionante e via de saída pérvia pelo corno principal ("linha endometrial medindo 7 mm" e "colo uterino único"). Ao mesmo tempo, apresenta dismenorreia progressiva e refratária desde a menarca decorrente da retenção de sangue no corno contralateral rudimentar, que possui endométrio ativo, mas não se comunica com o canal endocervical principal.

Na investigação por imagem, o diferencial com miomatose uterina é afastado pela presença de cavidade própria com endométrio e retenção hemática no interior da massa, enquanto o mioma seria um nódulo sólido circunscrito sem cavidade endometrial.

A endometriose uterina (adenomiose) causaria espessamento miometrial heterogêneo ou cistos miometriais dispersos, sem duplicar a anatomia de um corno com endométrio próprio. Agenesia mülleriana bilateral (síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser) geraria amenorreia primária e ausência de útero à ultrassonografia, o oposto deste achado.

Por que acontece

Ocorre falha no desenvolvimento ou na fusão de um dos ductos paramesonéfricos (de Müller) por volta da 6ª semana embrionária. Um ducto se desenvolve de forma incompleta, originando uma estrutura hipoplásica (corno rudimentar) ligada à parede lateral do útero unicorno contralateral; quando esse tecido rudimentar contém endométrio funcionante sem comunicação com a cavidade principal, o sangue menstrual retido gera distensão da parede miometrial (hematométrio), provocando dor em cólica intensa e contínua a cada ciclo menstrual.

Conduta

Ressonância magnética de pelve para mapeamento anatômico da junção miometrial e avaliação concomitante do trato urinário com ultrassonografia ou urografia, visto que até 40% das malformações müllerianas unilaterais cursam com anomalias renais ipsilaterais, como agenesia renal, segundo as diretrizes da ASRM (American Society for Reproductive Medicine 2021) e Febrasgo.

O tratamento definitivo é a resseção cirúrgica do corno rudimentar por videolaparoscopia, preservando o útero unicorno principal.

Não se deve manter apenas analgesia ou bloqueio hormonal prolongado sem programar a remoção cirúrgica: a manutenção do corno funcionante não comunicante acarreta refluxo retrógrado de sangue com desenvolvimento de endometriose pélvica secundária, além de risco catastrófico de rotura uterina caso ocorra gestação ectópica nesse corno por transmigração espermática intraperitoneal.

Como isso cai nas provas

Malformações müllerianas obstrutivas costumam ser contrastadas com causas funcionais e estruturais comuns de dor pélvica na adolescência:

• –Dismenorreia primária: melhora de forma consistente com anti-inflamatórios ou anticoncepcionais orais combinados e apresenta anatomia pélvica completamente normal à ultrassonografia.
• –Hímen imperfurado ou septo vaginal transverso: também causam hematocolpo/hematométrio por retenção menstrual, mas manifestam-se tipicamente como amenorreia primária e abaulamento introitual ou encurtamento de fundo de saco vaginal ao exame físico, sem duplicação de corno uterino na imagem.
• –Mioma uterino intramural: forma nódulo sólido sem revestimento endometrial interno nem retenção de sangue em cavidade própria.