O que decide a resposta

"Há cerca de 8 dias, a criança apresentou febre, vômitos e diarreia com sangue" associado a "hemácias fragmentadas, Hb = 6,5g%", "plaquetas = 45 000" e disfunção renal ("creatinina = 2,5mg%"). A tríade de anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos), plaquetopenia de consumo e injúria renal aguda intrínseca (FeNa > 1%) pós-disenteria fecha o diagnóstico de Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) típica. A piora neurológica com convulsão e uremia grave refratária (ureia 170 mg%) sela a indicação de terapia renal substitutiva (diálise).

Raciocínio clínico

O caso expõe a sequência evolutiva da SHU típica (D+), deflagrada após infecção gastrointestinal por bactérias produtoras de toxina Shiga (mais comumente Escherichia coli O157:H7).

A presença de oligúria e elevação de escórias nitrogenadas com FeNa > 1% e sedimento urinário ativo (cilindros hemáticos) confirma acometimento parenquimatoso renal (injúria renal intrínseca/renal), afastando etiologia puramente pré-renal por desidratação.

No diagnóstico diferencial:

• –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): cursa com a mesma microangiopatia e plaquetopenia, mas é predominante em adultos, tem acometimento neurológico exuberante precoce com menor lesão renal e decorre de deficiência grave de ADAMTS13.
• –Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): cursa com consumo de fatores de coagulação (alargamento de TP e TTPA), o que não ocorre na SHU.
• –Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA): dá hematúria e edema pós-estreptocócico, mas sem anemia hemolítica microangiopática nem plaquetopenia.

Por que acontece

A toxina Shiga absorvida na mucosa colônica lesada liga-se a receptores Gb3 no endotélio glomerular renal, causando lesão endotelial, edema subendotelial e trombose microvascular. Os trombos de plaquetas e fibrina ocluem os capilares renais (gerando uremia e lesão parenquimatosa) e fragmentam mecanicamente as hemácias circulantes na microcirculação (produzindo esquizócitos e hemólise intravascular).

Conduta

O manejo da SHU típica é essencialmente de suporte intensivo e controle volêmico/eletrolítico.

A indicação de diálise de urgência (geralmente diálise peritoneal em lactentes) está formalmente indicada na vigência de uremia sintomática (encefalopatia urêmica com convulsões), anúria prolongada, hipervolemia refratária ou hipercalemia não responsiva às medidas clínicas.

Antibioticoterapia é contraindicada na fase de diarreia por E. coli produtora de toxina Shiga, pois induz a lise bacteriana e expressão de fagos, aumentando a liberação sistêmica da toxina e elevando o risco de evolução para SHU. Transfusão de plaquetas deve ser evitada a menos que haja sangramento ativo grave com risco à vida, pois infundir plaquetas alimenta a formação de microtrombos capilares.

Como isso cai nas provas

• –Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA): compartilha a dor abdominal e a hematúria em crianças, mas cursa com púrpura palpável em membros inferiores e contagem de plaquetas normal ou elevada, sem hemólise microangiopática.
• –Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE): também se apresenta com edema, oligúria e cilindros hemáticos, mas sucede infecção de orofaringe ou pele e cursa com queda transitória de C3 e ausência de plaquetopenia ou esquizócitos.
• –Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI): causa plaquetopenia isolada e sangramentos cutâneo-mucosos pós-infecção viral, mas mantém hemoglobina normal, esfregaço sem esquizócitos e função renal intacta.