O que decide a resposta

"As manifestações clínicas estão diretamente relacionadas à anatomia da doença, no caso de estenose pulmonar leve, o paciente pode ser acianótico, com sopro cardíaco alto; à medida que a estenose progride, aparece a cianose, e o sopro vai diminuindo." O grau de estenose pulmonar infundibular é a peça-chave que dita a hemodinâmica: com pouca obstrução há fluxo anterógrado pulmonar turbulento (sopro alto) e shunt esquerda-direita (Fallot róseo); com obstrução grave, o sangue desvia para a aorta gerando shunt direita-esquerda, cianose e redução do fluxo pela valva pulmonar.

Raciocínio clínico

A Tetralogia de Fallot é clássica por ter apresentação espectral. Em recém-nascidos com estenose subpulmonar leve, a resistência vascular pulmonar ainda é menor que a sistêmica, permitindo shunt esquerda-direita através da CIV (sem cianose perceptível inicialmente).

Conforme o infundíbulo hipertrofia ou entra em espasmo dinâmico (crise de hipóxia), a resistência na via de saída de ventrículo direito (VD) ultrapassa a sistêmica: o sangue não oxigenado é ejetado pela aorta cavalgada, gerando cianose progressiva e diminuindo a intensidade do sopro sistólico ejetivo pulmonar.

Ao analisar as alternativas:

• –A cirurgia corretiva definitiva eletiva é indicada classicamente entre 3 e 6 meses de vida, não no período neonatal imediato.
• –A radiografia não mostra apenas cardiomegalia; a marca registrada é o coração em tamanco holandês (coeur en sabot) com oligoemia pulmonar.
• –A hipertrofia da tétrade é de ventrículo direito, decorrente da sobrecarga pressórica contra a estenose pulmonar.
• –Pode associar-se a outras cardiopatias, como persistência do canal arterial, arco aórtico à direita (25%) e CIA (configurando a Pentalogia de Fallot).

Por que acontece

O sopro na Tetralogia de Fallot não vem da CIV (que é ampla e não restritiva), mas sim da turbulência através da estenose pulmonar. Quando a obstrução se torna crítica ou ocorre espasmo infundibular, o fluxo anterógrado para a artéria pulmonar cai drasticamente e o sangue é desviado para a aorta, reduzindo a turbulência local (o sopro diminui ou some) e deflagrando cianose central aguda.

Conduta

O reparo cirúrgico intracardíaco definitivo (fechamento da CIV com retalho e alívio da obstrução de via de saída do VD) é realizado preferencialmente de forma eletiva entre 3 e 6 meses de idade, conforme as diretrizes do Departamento de Cardiopatias Congênitas da SBC.

Em neonatos sintomáticos graves ou com anatomia desfavorável, realiza-se paliação inicial com shunt sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussig modificado) ou stent no canal arterial/via de saída.

Na crise hipercianótica aguda (spells): colocar a criança em posição genupeitoral (aumenta a pós-carga sistêmica, reduzindo o shunt D→E), ofertar oxigênio, administrar morfina 0,1 mg/kg SC/IM/EV (suprime o centro respiratório e diminui o espasmo infundibular), volume e betabloqueador (esmolol ou propranolol).

Como isso cai nas provas

Costuma cair como identificação de cardiopatia congênita cianótica com fluxo pulmonar diminuído e manejo de crises de hipóxia. Principais confusões conceituais:

• –Transposição das Grandes Artérias (TGA): cardiopatia cianótica com hiperfluxo pulmonar e apresentação no período neonatal imediato dependente de canal arterial; enquanto o Fallot é cianose com hipofluxo pulmonar e piora progressiva ao longo dos meses.
• –Comunicação Interventricular isolada (CIV): cardiopatia acianótica com sopro holossistólico em borda esternal esquerda baixa e hiperfluxo pulmonar, enquanto no Fallot a CIV é silenciosa e o sopro é ejetivo pulmonar.