Uma paciente, feminina, jovem, com história de cirurgia abdominal prévia e em uso de anticoncepcional oral, apresenta evolução de uma massa indolor, crescente em região da parede abdominal, próximo a cicatriz cirúrgica, causando desconforto devido à compressão de órgãos adjacentes. Em relação a essa paciente, assinale a alternativa correta.
A apresentação é típica da fibromatose profunda, e 10% a 15% dos casos estão de fato vinculados à síndrome da polipose adenomatosa familiar e suas variantes (como a síndrome de Gardner).
O pico de incidência do tumor desmoide ocorre justamente em mulheres jovens, entre 20 e 40 anos de idade, sendo raro em idosos.
A recidiva local do tumor desmoide é frequente (podendo atingir 20% a 40%), razão pela qual a ressecção cirúrgica agressiva deixou de ser o padrão obrigatório inicial.
A conduta expectante com vigilância ativa é a abordagem inicial preferida para tumores assintomáticos, e a regressão espontânea pode ocorrer em até 20% a 30% dos pacientes.
Existe evidente sensibilidade hormonal no tumor desmoide, com frequente associação do seu surgimento e crescimento a estados de hiperestrogenismo, gravidez e terapia com anticoncepcionais orais.
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Comentário
Cirurgia › Tumores de Partes Moles › Lesões Benignas de Partes Moles
O que decide a resposta
"Feminina, jovem, com história de cirurgia abdominal prévia e em uso de anticoncepcional oral, apresenta evolução de uma massa indolor, crescente em região da parede abdominal, próximo a cicatriz cirúrgica". Essa combinação de estrogênio e trauma cirúrgico prévio na parede abdominal aponta diretamente para o tumor desmoide (fibromatose profunda), cujas formas hereditárias ligadas ao gene APC representam cerca de 10% a 15% dos casos.
Raciocínio clínico
A apresentação de massa sólida, firme e profunda na cicatriz de laparotomia prévia em mulher jovem em idade reprodutiva restringe fortemente o diagnóstico diferencial.
Entre as possibilidades, o hematoma de reto abdominal tem início súbito, dor aguda e costuma associar-se a anticoagulação ou tosse vigorosa. A endometriose de parede abdominal também surge em cicatrizes cirúrgicas e sob influência hormonal, porém caracteriza-se por nódulo doloroso que aumenta de volume e piora ciclicamente no período menstrual.
Sarcomas de partes moles entram no diferencial de massas profundas em crescimento, mas não guardam a marcante relação com cicatrizes prévias e estímulo estrogênico vista no desmoide. A associação com a via da β-catenina e a mutação do gene APC faz com que até 10-15% desses tumores ocorram associados a condições hereditárias como a Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) e a Síndrome de Gardner.
Por que acontece
A proliferação clonal de miofibroblastos decorre da ativação desregulada da via Wnt/β-catenina, seja por mutações somáticas no gene CTNNB1 ou germinativas no gene APC. A agressão mecânica da cirurgia estimula fatores de reparo tecidual, enquanto os receptores de estrogênio presentes no tecido neoplásico promovem sinalização proliferativa sustentada.
Conduta
A abordagem inicial preferencial conforme o consenso internacional de 2020 (The Desmoid Tumor Working Group) é a vigilância ativa (watch-and-wait) com ressonância magnética a cada 3 a 6 meses para lesões assintomáticas ou com sintomas leves, já que estabilização ou até regressão espontânea ocorre em 20% a 30% dos pacientes.
Para doença progressiva sintomática, opta-se por terapia médica sistêmica, incluindo inibidores de gama-secretase (como nirogacestat), anti-inflamatórios não esteroides, antiestrogênicos ou quimioterapia em baixas doses. A cirurgia foi rebaixada para opções de resgate devido às altas taxas de recidiva local (20% a 40%), devendo ser evitada quando implicar grandes perdas funcionais ou estéticas.
Como isso cai nas provas
Sarcomas de partes moles: costumam apresentar invasão vascular precoce e metástases hematogênicas à distância (sobretudo pulmonares), enquanto o tumor desmoide tem comportamento localmente infiltrativo, mas não metastatiza.
Endometriose de parede abdominal: também acomete mulheres jovens em cicatrizes ginecológicas prévias (como cesárea), diferenciando-se pela dor cíclica catamenial e pela presença de tecido endometrial estromal e glandular à biópsia.
Hernia incisional: produz abaulamento redutível que se torna mais evidente à manobra de Valsalva, enquanto o tumor desmoide forma massa sólida, fixa e de bordos mal delimitados dentro da fáscia muscular.
Para memorizar
- –Tumor desmoide: lesão miofibroblástica clonal localmente invasiva que não gera metástases
- –Fatores de risco principais: sexo feminino, idade reprodutiva, uso de estrogênio e trauma cirúrgico prévio
- –Relação com PAF/Síndrome de Gardner em 10% a 15% dos casos (mutação no gene APC)
- –Primeira linha de manejo em lesões estáveis: observação clínica seriada (vigilância ativa)
- –Recidiva local após ressecção cirúrgica é comum, mesmo com margens histologicamente livres
O gabarito é o da folha oficial da banca.
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