Considere uma paciente feminina, 29 anos com relato de retorno recente de viagem para a Alemanha, onde há cerca de 10 dias apresentou dor em joelho direito que teve alivio completo com o uso de um anti-inflamatório não esteroidal (SIC) o qual não soube identificar. Logo após chegar ao Brasil, há cinco dias, iniciou com odinofagia, pigarro e máculas eritematosas em tronco. As lesões de pele evoluíram com a formação de vesículas e bolhas, aumentaram a área de pele comprometida no tronco e passaram a comprometer também os membros. Houve piora progressiva da odinofagia e associação de lesões eritematosas na mucosa oral, impedindo a paciente de se alimentar. Ao exame a paciente se apresenta lúcida e orientada, pressão arterial de 117/78 mmHg, frequência cardíaca de 114 bpm, frequência respiratória de 22irpm, saturação de oxigênio de 95% em ar ambiente e temperatura axilar de 36°C. Apresenta respiração ruidosa devido a presença de secreção respiratória em via aérea superior, não sendo possível definir como estridor ou cornagem. A ausculta pulmonar apresenta apenas a transmissão dos ruídos em via aérea superior e a ausculta cardíaca não apresentava anormalidades, exceto pela taquicardia. Na oroscopia apresenta hiperemia e descamação difusa da mucosa oral, com presença de grande quantidade de secreção em orofarínge, mas sem placas purulentas. Apresenta hiperemia e secreção intensa em mucosa conjuntiva palpebral e ocular. Na ectoscopia apresenta inúmeras bolhas, algumas íntegras, outras rompidas em região de tronco e região proximal de membros inferiores, adjacente às áreas de hiperemia em que a epiderme se descolava ao mínimo atrito. Assinale a alternativa correta com relação ao caso descrito.
A psoríase comumente se manifesta com placas descamativas ou pústulas estéreis (psoríase pustulosa), sem o descolamento epidérmico agudo com Nikolsky positivo visto neste caso, além de metotrexato não ser droga para emergência bolhosa aguda.
O quadro de exantema com bolhas, descolamento epidérmico extenso (> 30% da superfície corporal) e comprometimento grave de mucosas após uso de AINE define necrólise epidérmica tóxica, cuja mortalidade decorre de perda de via aérea, choque hipovolêmico e sepse secundária, exigindo tratamento em UTI.
Embora o sarampo cause febre, exantema e conjuntivite, a lesão oral patognomônica é o sinal de Koplik e a doença não produz descolamento bolhoso dermoepidérmico com sinal de Nikolsky positivo.
O acometimento corporal difuso de tronco e membros indica NET (> 30% de área) e não SSJ isolada; além disso, a indicação urgente de pulsoterapia com corticosteroide é inadequada, pois eleva o risco de sepse fatal sem benefício comprovado em sobrevida.
O pênfigo vulgar tem evolução crônica e insidiosa de meses, mediada por autoanticorpos antidesmogleína, sem o caráter hiperagudo relacionado ao uso recente de fármaco e sem o risco iminente de obstrução respiratória por secreção descamativa exuberante.
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Comentário
Clínica Médica › Farmacodermias e Dermatoses › Farmacodermias Graves
O que decide a resposta
"A epiderme se descolava ao mínimo atrito" fecha a presença do sinal de Nikolsky positivo, que somado ao acometimento de múltiplas mucosas (oral e conjuntival) e bolhas extensas após uso de anti-inflamatório define uma farmacodermia bolhosa grave. O acometimento difuso de tronco e membros ultrapassa 30% de superfície corporal, caracterizando a necrólise epidérmica tóxica (NET) e exigindo suporte intensivo imediato.
Raciocínio clínico
O caso apresenta a sequência típica de farmacodermia grave: uso de droga de alto risco (AINE) há 10 dias, pródromo catarral com odinofagia, seguido de exantema doloroso com formação de bolhas e descolamento dermoepidérmico em tronco e extremidades.
No diagnóstico diferencial:
- –Pênfigo vulgar também cursa com bolhas flácidas, acomete mucosas e tem Nikolsky positivo, mas tem instalação insidiosa, crônica e sem história de introdução aguda de fármaco provocador.
- –Síndrome da pele escaldada estafilocócica poupa mucosas e acomete predominantemente crianças pequenas sob ação da toxina esfoliativa.
- –Sarampo cursa com febre, conjuntivite e manchas de Koplik, mas não evolui com descolamento bolhoso e Nikolsky positivo.
- –Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e NET pertencem ao mesmo espectro; a diferença reside na área de descolamento: SSJ compromete < 10% da superfície corpórea, enquanto a NET atinge > 30%. Tronco anterior e posterior correspondem a 36% pela regra dos nove, o que, somado à extensão para coxas, consolida NET.
Por que acontece
A NET é uma reação de hipersensibilidade do tipo IVb/c mediada por linfócitos T citotóxicos e células natural killer. A liberação maciça de granulisina, associada à via Fas-FasL, deflagra apoptose disseminada de queratinócitos em toda a espessura da epiderme, gerando necrose e clivagem na junção dermoepidérmica.
Conduta
A prioridade absoluta é a suspensão imediata de qualquer fármaco suspeito e transferência precoce para leito de UTI ou centro de tratamento de queimados, conforme o consenso britânico para manejo de SSJ/NET (British Association of Dermatologists).
A conduta inclui reposição volêmica guiada por metas (semelhante ao manejo de grandes queimados), suporte nutricional enteral, analgesia potente, avaliação contínua da via aérea devido ao edema e secreção orofaríngea, e acompanhamento oftalmológico diário para prevenir sinéquias e cegueira.
O uso de imunossupressão (ciclosporina ou imunoglobulina humana intravenosa) pode ser considerado em centros especializados, mas a pulsoterapia com corticoide em dose alta é contraindicada na fase de descolamento avançado por elevar significativamente o risco de sepse bacteriana e fúngica.
Como isso cai nas provas
- –Síndrome da pele escaldada estafilocócica (SSSS): ambas causam descolamento epidérmico e Nikolsky positivo, mas a SSSS poupa mucosas e tem clivagem superficial (subcórnea), enquanto a NET acomete mucosas e tem necrose de espessura total.
- –DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms): também decorre de fármacos, mas cursa com eosinofilia marcante, edema facial e acometimento visceral (fígado/rim), sem necrose bolhosa extensa.
- –Pênfigo vulgar: compartilha a flacidez das bolhas e o acometimento mucoso, porém tem início indolente e arrastado ao longo de semanas a meses, diferindo do início agudo e tóxico da NET.
Para memorizar
- –Farmacodermia grave bolhosa: SSJ (< 10%), superposição SSJ/NET (10-30%) e NET (> 30% de superfície descolada)
- –Sinal de Nikolsky: descolamento da epiderme ao atrito tangencial da pele perilesional
- –Gatilhos frequentes: AINEs, anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína), alopurinol e sulfas
- –Complicações fatais: sepse de foco cutâneo, hipovolemia e perda de via aérea
- –Pilar terapêutico: suporte de terapia intensiva/queimados; corticoterapia em altas doses é contraindicada pelo risco infeccioso
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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