O que decide a resposta

"Febre há 7 dias" associada a quatro critérios clínicos principais: "conjuntivite bilateral não purulenta", "exantema polimorfo difuso", alterações em cavidade oral ("ressecamento e rachadura de lábios; hiperemia de faringe; eritema de língua com papilas proeminentes") e "linfadenomegalia não supurativa cervical direita de 2 centímetros".

A definição clássica de Doença de Kawasaki completa exige febre persistente por ≥ 5 dias somada a pelo menos 4 dos 5 critérios clínicos principais (alterações labiais/orais, conjuntivite não exsudativa, exantema polimorfo, linfonodomegalia cervical > 1,5 cm e alterações de extremidades). A conta fecha perfeitamente.

Raciocínio clínico

Diante de uma criança com febre prolongada e manifestações mucocutâneas, o raciocínio deve avaliar infecções e vasculites pediátricas:

Escarlatina entra no diferencial pela língua em framboesa ("eritema de língua com papilas proeminentes") e hiperemia de orofaringe, mas é eliminada pela presença de conjuntivite (que a escarlatina não produz) e pela persistência de febre por 7 dias sem foco supurativo evidente.

Sarampo cursa com febre alta, conjuntivite e exantema, mas tem pródromos respiratórios marcantes (tosse intensa, coriza catarral), manchas de Koplik e não causa lábios fissurados ou linfonodo cervical isolado de 2 cm.

Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA) cursa com púrpura palpável de predomínio em membros inferiores e nádegas, associada a artralgia/artrite e dor abdominal, sem o quadro mucocutâneo febril aqui descrito. Linfoma causa linfadenopatia progressiva e sintomas constitucionais arrastados, não um quadro inflamatório mucoso agudo.

Por que acontece

A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica de médios e pequenos vasos que desencadeia resposta inflamatória endotelial exuberante.

O acometimento microvascular gera hiperemia e edema de mucosas (causando a língua em framboesa por edema papilar, hiperemia conjuntival por vasodilatação episcleral e fissuras labiais), além de hiperplasia reativa no linfonodo regional de drenagem.

Conduta

O tratamento padrão, orientado pela Sociedade Brasileira de Pediatria e pela American Heart Association (AHA 2017), baseia-se em imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) na dose de 2 g/kg em infusão única contínua (10 a 12 horas), administrada preferencialmente até o 10º dia de doença para reduzir o risco de aneurisma de artéria coronária de 25% para menos de 5%.

Associa-se o Ácido Acetilsalicílico (AAS) inicialmente em dose anti-inflamatória (30 a 50 mg/kg/dia divididos a cada 6 horas; a diretriz americana aceita 80 a 100 mg/kg/dia) até a criança estar afebril por 48 a 72 horas, reduzindo-se então para a dose antiplaquetária (3 a 5 mg/kg/dia) por 6 a 8 semanas.

Deve-se realizar ecocardiograma transtorácico na admissão para rastreio de dilatações e aneurismas coronarianos. Não se deve adiar o início da imunoglobulina aguardando o ecocardiograma ou confirmações laboratoriais, e não se recomenda o uso isolado de corticoterapia na primeira linha convencional.

Como isso cai nas provas

• –Escarlatina: compartilha o exantema e a língua em framboesa, mas a presença de conjuntivite não purulenta e a febre persistente ≥ 5 dias afastam escarlatina, que melhora em 24 a 48 horas de antibioticoterapia e não tem acometimento ocular.
• –Sarampo: compartilha febre, exantema e conjuntivite, mas diferencia-se pela tríade catarral intensa (tosse, coriza, conjuntivite com fotofobia), presença de manchas de Koplik e ausência de fissuras labiais e de adenomegalia cervical única > 1,5 cm.
• –Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): quadro inflamatório similar ao Kawasaki, porém marcado por disfunção miocárdica/choque, sintomas gastrointestinais graves e histórico de infecção por SARS-CoV-2.