O que decide a resposta

"Laparotomia exploratória com identificação de íleo meconial". O íleo meconial é a manifestação gastrointestinal inaugural e mais precoce da fibrose cística, estando associado a essa doença genética em 80% a 90% dos casos neonatais.

Raciocínio clínico

Um recém-nascido a termo que não elimina mecônio nas primeiras 48 horas de vida associado a distensão abdominal progressiva tem diagnóstico sindrômico de obstrução intestinal neonatal.

Ao inventário cirúrgico (ou contrastado prévio), a presença de mecônio espesso e desidratado impactando o íleo terminal fecha o diagnóstico de íleo meconial.

No diagnóstico diferencial do atraso na eliminação de mecônio:

• –O megacólon congênito (doença de Hirschsprung) cursa com ausência de plexos mioentéricos no reto/sigmoide, toque retal com eliminação explosiva de fezes e gases, mas não produz o íleo meconial característico do delgado.
• –O divertículo de Meckel manifesta-se tipicamente com enterorragia indolor em lactentes ou crianças maiores, ou como ponto de intussuscepção e diverticulite, não causando falha de mecônio em recém-nascido.
• –A adenite mesentérica ocorre em crianças maiores após infecções de vias aéreas superiores.
• –O hipotireoidismo congênito causa constipação crônica, icterícia prolongada e fontanelas amplas, mas não causa obstrução mecânica por impactação meconial no íleo.

Por que acontece

A disfunção do canal de cloro CFTR associada à insuficiência pancreática exócrina reduz a secreção de água e enzimas no lúmen intestinal.

Sem hidratação adequada, o mecônio torna-se excessivamente viscoso, aderente e endurecido, formando conglomerados que impactam o íleo terminal e geram microcólon por desuso a jusante.

Conduta

Nos casos de íleo meconial não complicado (sem perfuração, volvo ou atresia), a conduta inicial padrão é a tentativa de desimpactação com enema de contraste hidrossolúvel hiperosmolar (como o Gastrografin), monitorando hidratação venosa rigorosa antes e durante o procedimento para evitar choque hipovolêmico.

Havendo complicações (isquemia, volvo, perfuração) ou falha do enema, indica-se laparotomia com enterotomia para irrigação e aspiração meconial, ressecção de segmentos inviáveis ou confecção de enterostomia temporária (como a técnica de Santulli).

Confirmado o achado intraoperatório, é mandatório prosseguir a investigação etiológica com o teste do suor (dosagem de cloreto no suor com valor confirmatório ≥ 60 mEq/L) e triagem genética, além da reposição de enzimas pancreáticas e suporte nutricional conforme as diretrizes do Ministério da Saúde e do Consenso Brasileiro de Fibrose Cística.

Como isso cai nas provas

Megacólon congênito (Doença de Hirschsprung): também cursa com atraso na eliminação de mecônio após 48 horas de vida e distensão abdominal, mas a obstrução decorre de aganglionose retal, o toque retal gera saída explosiva de gases e fezes com alívio do abdome, e a biópsia retal por sucção confirma o diagnóstico.

Síndrome da rolha meconial (meconium plug syndrome): causa obstrução colônica transitória por tampão de mecônio no cólon esquerdo, frequentemente associada a mães diabéticas ou uso materno de sulfato de magnésio, resolvendo-se após enema simples sem relação com insuficiência exócrina do pâncreas.