O que decide a resposta

"Epistaxe recorrente e prolongada não relacionado a trauma e menorragia significativa desde a menarca" em uma menina de 13 anos. O padrão é de sangramento mucocutâneo (defeito de hemostasia primária) em paciente do sexo feminino, o que fecha a principal hipótese em doença de von Willebrand.

Raciocínio clínico

A distinção começa no sítio do sangramento. Sangramentos de mucosas (epistaxe, gengivorragia, menorragia, petéquias) apontam para distúrbio da hemostasia primária — ou seja, alteração quantitativa ou qualitativa de plaquetas ou do fator de von Willebrand (FvW). Já sangramentos profundos (hemartroses e hematomas musculares) caracterizam falhas da hemostasia secundária (fatores de coagulação).

As hemofilias A e B são doenças de hemostasia secundária, ligadas ao cromossomo X, manifestando-se clinicamente em homens com hemartroses e hematomas musculares; mulheres são portadoras assintomáticas na imensa maioria das vezes. A púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA) cursa com púrpura palpável em membros inferiores, dor abdominal, artrite e acometimento renal, sem relação com menorragia recorrente isolada.

A trombocitopenia imune primária (PTI) também causa sangramento mucocutâneo, porém manifesta-se de forma aguda ou subaguda com plaquetopenia isolada evidente, e não como uma história constitucional arrastada de sangramentos recorrentes desde a infância e que ganha magnitude na menarca.

A doença de von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais prevalente da população, tem herança autossômica (acomete ambos os sexos igualmente) e a menorragia desde a menarca é uma das queixas ginecológicas mais marcantes em mulheres jovens afetadas.

Por que acontece

O fator de von Willebrand promove a adesão das plaquetas ao colágeno subendotélico exposto por meio do receptor plaquetário glicoproteína Ib (GPIb), além de transportar e proteger o Fator VIII da degradação proteolítica no plasma. Sem FvW funcionante em quantidade adequada, o tampão plaquetário inicial não se forma com eficiência nas superfícies mucosas submetidas a alto estresse de cisalhamento, gerando sangramentos prolongados.

Conduta

A investigação laboratorial inicial inclui hemograma com contagem de plaquetas (geralmente normal), TP, TTPA (que pode estar normal ou alargado a depender dos níveis de Fator VIII), seguido da triagem específica: dosagem do antígeno do FvW (vWF:Ag), teste de atividade do cofator de ristocetina (vWF:RCo) e atividade coagulante do Fator VIII (FVIII:C), conforme as diretrizes conjuntas da ASH/ISTH/NHF/WFH 2021 e o Ministério da Saúde (2023).

O controle da menorragia envolve terapia antifibrinolítica com ácido tranexâmico oral (15 a 25 mg/kg/dose a cada 8 horas durante o fluxo menstrual) associado a terapia hormonal (anticoncepcionais combinados ou DIU liberador de levonorgestrel). Em procedimentos ou sangramentos maiores no tipo 1 responsivo, emprega-se desmopressina (DDAVP) na dose de 0,3 µg/kg intravenosa ou subcutânea; nos casos graves (tipo 3 ou tipo 2 não responsivo), infunde-se concentrado de FvW/Fator VIII.

Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) e ácido acetilsalicílico são contraindicados porque inibem a ciclo-oxigenase-1 plaquetária e agravam o defeito da hemostasia primária.

Como isso cai nas provas

Hemofilias A e B: a diferenciação é feita pelo sexo do paciente e pelo sítio de sangramento. Hemofilia afeta meninos com hemartroses e hematomas musculares após traumas leves; a doença de von Willebrand afeta ambos os sexos e provoca sangramento mucoso superficial (epistaxe, menorragia).

Trombocitopenia imune primária (PTI): também gera padrão mucocutâneo, mas a contagem de plaquetas cai para valores críticos (frequentemente < 20.000 a 30.000/mm³) em episódio agudo pós-infeccioso, enquanto na doença de von Willebrand a contagem de plaquetas é normal na maioria das apresentações (tipos 1 e 2A).