O que decide a resposta

"Mulher, 25 anos" com "ausência de pulso palpável em artéria radial esquerda e braquial direita" que abre quadro de "acidente vascular encefálico (AVE) isquêmico". A combinação de mulher jovem com estenose de grandes ramos da aorta (ausência de pulsos periféricos) e isquemia cerebral define a arterite de Takayasu, a clássica "doença sem pulso".

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma vasculite de grandes vasos em uma paciente jovem. O acometimento dos troncos supra-aórticos (artérias subclávias e carótidas) explica simultaneamente o déficit de perfusão em membros superiores e o AVE isquêmico.

O que mais poderia entrar no diferencial?

• –Arterite de células gigantes: também é vasculite de grandes vasos com acometimento de ramos da aorta, mas ocorre exclusivamente em pacientes com idade ≥ 50 anos (pico aos 70-80 anos).
• –Vasculite primária do SNC: restringe-se a vasos intracranianos e não cursa com assimetria ou abolição de pulsos periféricos.
• –Poliarterite nodosa: acomete médios vasos, cursa com hipertensão renovascular, dor abdominal e mononeurite múltipla, poupando a aorta e seus grandes ramos.

A distribuição vascular e a faixa etária apontam diretamente para Takayasu.

Por que acontece

A inflamação granulomatosa crônica da aorta e de seus ramos principais leva a espessamento concêntrico da parede, fibrose e oclusão luminal progressiva.

A estenose das artérias subclávias e do tronco braquiocefálico abole os pulsos distais nos braços, enquanto o acometimento das artérias carótidas e vertebrais reduz o fluxo cerebral, culminando no infarto encefálico.

Conduta

O diagnóstico é firmado por imagem vascular (angio-TC, angio-RM ou PET-CT de aorta e ramos), que evidencia o espessamento de parede e estenoses vasculares.

O tratamento de indução baseia-se em glicocorticoide em altas doses (prednisona 1 mg/kg/dia ou pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias diante de manifestação grave, como AVE), associado precocemente a um imunossupressor poupador de corticoide (metotrexato, azatioprina, tocilizumabe ou anti-TNF).

Não realizar intervenções cirúrgicas ou angioplastias na fase ativa/inflamatória da doença, pelo alto risco de reestenose e complicações anastomóticas, salvo em situações de isquemia crítica imediata e refratária.

Como isso cai nas provas

Costuma aparecer como diagnóstico diferencial direto entre as vasculites sistêmicas. Principais confusões:

• –Arterite de células gigantes: o discriminador absoluto é a idade (Takayasu em < 40 anos vs. arterite de células gigantes em ≥ 50 anos).
• –Vasculite primária do SNC: o discriminador é a ausência de acometimento vascular periférico, restrita ao parênquima cerebral e líquor.
• –Dissecção arterial / embolia: o discriminador é o acometimento multifocal de múltiplos ramos aórticos em paciente jovem com marcadores inflamatórios tipicamente elevados (VHS/PCR).