A patologia relacionada ao pseudomixoma peritoneal é:
O tumor neuroendócrino é a neoplasia primária mais frequente do apêndice cecal, mas é uma lesão sólida sem produção massiva de mucina, não originando pseudomixoma peritoneal.
O pseudomixoma peritoneal decorre do extravasamento e disseminação peritoneal de células produtoras de muco, tendo como sítio primário clássico a neoplasia mucinosa do apêndice cecal.
A neoplasia intraductal papilomucinosa (IPMN) acomete os ductos pancreáticos e pode levar a pancreatite de repetição ou malignização, mas não é a patologia causadora do pseudomixoma peritoneal.
O adenocarcinoma gástrico com células em anel de sinete cursa com padrão infiltrativo difuso (linitis plastica), carcinomatose peritoneal e tumor de Krukenberg, mas não produz o quadro de pseudomixoma peritoneal.
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Comentário
Cirurgia › Tumores do Aparelho Digestivo › Câncer Colorretal
O que decide a resposta
A questão é direta: a causa mais comum de pseudomixoma peritoneal é a neoplasia mucinosa do apêndice (especialmente as neoplasias mucinosas apendiculares de baixo grau - LAMN).
Raciocínio clínico
O pseudomixoma peritoneal é uma síndrome clínica caracterizada pelo acúmulo progressivo de ascite gelatinosa/mucinosa e implantes peritoneais mucinosos por toda a cavidade abdominal ("barriga de gelatina").
Historicamente, atribuía-se sua origem a tumores de ovário, mas estudos imuno-histoquímicos e moleculares confirmaram que mais de 90% dos casos têm origem apendicular, decorrentes da ruptura de uma neoplasia mucinosa primária do apêndice cecal.
O tumor neuroendócrino (carcinoide) é o tumor mais comum do apêndice, mas cursa com padrão sólido e eventual síndrome carcinoide quando metastático para o fígado, não produzindo mucina peritoneal. A neoplasia intraductal papilífera mucinosa (IPMN) acomete os ductos pancreáticos, e o adenocarcinoma gástrico difuso (células em anel de sinete) produz carcinomatose peritoneal clássica ou tumor de Krukenberg ovariano, sem a formação da ascite mucinosa volumosa típica do pseudomixoma.
Por que acontece
A neoplasia mucinosa obstrui o lúmen apendicular, levando à distensão por muco (mucocele) e posterior ruptura da parede. As células epiteliais neoplásicas produtoras de mucina extravasam e se implantam no peritônio, mantendo a secreção contínua de grande volume de muco acelular ou paucicelular na cavidade peritoneal.
Conduta
O tratamento padrão-ouro consolidado pelo Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) para o pseudomixoma peritoneal é a cirurgia de citorredução completa (CRS) associada à quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC), tipicamente com mitomicina C aquecida a 41-43°C por 60 a 90 minutos.
Punções de alívio e paracentese evacuadora simples NÃO devem ser a conduta definitiva, pois o muco é espesso e gelatinoso (dificultando a drenagem) e a simples aspiração não controla a proliferação das células produtoras no peritônio.
Como isso cai nas provas
Pseudomixoma peritoneal aparece como questão direta de etiologia ou em enunciados de imagem/intraoperatório com achado de "ascite mucinosa/gelatinosa" associada a massa em fossa ilíaca direita. Confusões clássicas:
- –Tumor de Krukenberg: metástase ovariana de adenocarcinoma gástrico difuso (células em anel de sinete), enquanto o acometimento ovariano no pseudomixoma é secundário a implante de tumor mucinoso apendicular.
- –Tumor neuroendócrino apendicular (carcinoide): é a neoplasia mais frequente do apêndice cecal em achados incidentais de apendicectomia, mas não tem relação com ascite mucinosa ou pseudomixoma peritoneal.
Para memorizar
- –Pseudomixoma peritoneal = ascite mucinosa ("gelatina no abdome")
- –Origem clássica (> 90%) = neoplasia mucinosa do apêndice (LAMN/HAMN)
- –Neoplasia mais comum do apêndice = tumor neuroendócrino (não produz pseudomixoma)
- –Tratamento padrão = citorredução cirúrgica completa (CRS) + HIPEC
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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