Mulher, 37 anos, com ptose palpebral bilateral realizou o teste do pack de gelo com melhora do quadro. Pode-se afirmar que o diagnóstico topográfico é no(a):
Lesões de nervos cranianos (como neuropatia do oculomotor) causam déficits motores fixos que não sofrem modulação pela temperatura tecidual local.
O teste do gelo (ice pack test) é um exame semiológico clássico para avaliar a integridade da transmissão na placa motora, sendo positivo na miastenia gravis.
As miopatias que afetam a musculatura ocular extrínseca geram fraqueza fixa e progressiva, não apresentando melhora com a inibição térmica da acetilcolinesterase.
O gânglio da raiz dorsal é uma estrutura exclusivamente sensitiva (corpos celulares dos neurônios pseudounipolares), não tendo relação com a motricidade palpebral.
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Comentário
Clínica Médica › Síndromes Neurológicas e Fraqueza Muscular › Doenças da Junção Neuromuscular e do Neurônio Motor
O que decide a resposta
"Ptose palpebral bilateral realizou o teste do pack de gelo com melhora do quadro." A melhora da ptose com o teste do gelo (ice pack test) é altamente específica para defeitos na transmissão neuromuscular, fechando a topografia na placa motora (miastenia gravis).
Raciocínio clínico
Nossa paciente jovem apresenta ptose bilateral flutuante que melhora após resfriamento local. Esse achado semiológico é característico da miastenia gravis ocular ou generalizada.
O que mais poderia ser considerado no diagnóstico diferencial topográfico?
- –Lesão de nervo craniano (ex.: paralisia do III par): causaria ptose associada a estrabismo divergente e midríase, sem qualquer variação ou melhora com temperatura.
- –Doença muscular primária (miopatia mitocondrial ou distrofia oculofaríngea): causa ptose bilateral e oftalmoplegia crônica, porém sem flutuação diurna e sem resposta ao teste do gelo.
- –Lesão de gânglio dorsal: estrutura exclusivamente sensitiva, não relacionada à via motora ocular.
Por que acontece
O resfriamento tecidual inibe a atividade da enzima acetilcolinesterase na fenda sináptica e otimiza a cinética de abertura dos canais do receptor de acetilcolina. Com isso, a concentração de acetilcolina permanece alta por mais tempo, compensando temporariamente o bloqueio dos receptores e restaurando a contração do músculo levantador da pálpebra.
Conduta
Para confirmação diagnóstica, solicita-se a dosagem de autoanticorpos (anti-AChR e, se negativo, anti-MuSK) e eletroneuromiografia com estimulação repetitiva (mostrando padrão decremental).
O tratamento inicial sintomático consiste no uso de inibidor da acetilcolinesterase (piridostigmina 60 mg por via oral, 3 a 5 vezes ao dia), associado a corticoterapia/imunossupressão conforme a gravidade e pesquisa de timoma com tomografia de tórax.
O que NÃO fazer: evitar o uso de fármacos que bloqueiam a transmissão neuromuscular e podem deflagrar crise miastênica, como aminoglicosídeos, betabloqueadores, fluoroquinolonas e magnésio intravenoso.
Como isso cai nas provas
Doenças da junção neuromuscular costumam ser cobradas via testes à beira do leito ou fisiopatologia. Principais confusões conceituais:
- –Síndrome de Guillain-Barré (variante Miller Fisher): causa a tríade oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, acometendo o nervo periférico/raiz, sem resposta ao teste do gelo e com dissociação albuminocitológica no líquor.
- –Síndrome miastênica de Lambert-Eaton: também é doença da placa motora, mas com defeito pré-sináptico (anticorpo anti-VGCC), acometendo principalmente membros inferiores com reflexos diminuídos e facilitação (melhora temporária) após esforço repetitivo, sem melhora típica ao gelo em ptose isolada.
Para memorizar
- –Teste do gelo positivo (aumento da fenda palpebral ≥ 2 mm) = topografia na placa motora (miastenia gravis)
- –Mecanismo do frio: inativa a acetilcolinesterase e prolonga a ação da acetilcolina
- –Doença pós-sináptica clássica: mulher jovem, acometimento oculobulbar, piora com esforço e melhora com repouso/gelo
- –Diagnóstico laboratorial: anticorpo anti-AChR + eletroneuromiografia (decremento)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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