O que decide a resposta

"Diarreia intermitente, ondas de calor, avermelhamento da pele do rosto, falta de ar e chiado no peito", com piora após álcool e esforço. A clássica tétrade da síndrome carcinoide (rubor facial, diarreia secretora, broncoespasmo e lesão valvar direita) define a hipótese de tumor neuroendócrino (TNE), cujo exame inicial de triagem bioquímica é a dosagem de ácido 5-hidroxi-indolacético (5-HIAA) na urina de 24 horas.

Raciocínio clínico

Nossa paciente apresenta um quadro paraneoplásico endócrino florido: o rubor episódico (flushing) associado à hipermotilidade intestinal (diarreia) e hiper-reatividade brônquica (sibilância/broncoespasmo) é o protótipo da secreção desregulada de serotonina e outros peptídeos vasoativos.

O que mais poderia ser?

• –Feocromocitoma: cursa com paroxismos de cefaleia, sudorese profusa e palpitações associados à hipertensão arterial sustentada ou lábil, mas não costuma provocar diarreia crônica ou broncoespasmo com flushing difuso tão característico.
• –Mastocitose sistêmica: pode causar episódios de rubor e choque anafilactoide, com dosagem elevada de triptase e histamina, mas é bem menos prevalente e não explica a apresentação clássica de TNE do trato gastrointestinal.
• –Hipertireoidismo: causa diarreia, calor e taquicardia, mas não produz broncoespasmo paroxístico nem rubor facial episódico desencadeado por álcool.

Por que acontece

O tumor neuroendócrino produz serotonina em excesso a partir do triptofano. Quando os mediadores caem na circulação sistêmica (geralmente na presença de metástases hepáticas que ultrapassam a depuração de primeira passagem pelo fígado), a serotonina e cininas causam vasodilatação cutânea (flushing), hipermotilidade intestinal (diarreia) e constrição do músculo liso brônquico (broncoespasmo).

O 5-HIAA é o metabólito final da degradação da serotonina excretado pelos rins, funcionando como marcador fidedigno de hipersecreção.

Conduta

O passo diagnóstico inicial para confirmação bioquímica é a dosagem de 5-HIAA na urina de 24 horas (com preparo alimentar prévio, evitando alimentos ricos em triptofano/serotonina como banana, abacate, nozes e tomate por 3 dias).

Confirmada a síndrome carcinoide, prossegue-se com estadiamento anatômico e funcional por meio de tomografia/ressonância associada a PET/TC com Gálio-68 DOTATOC/DOTATATE (padrão-ouro para tumores neuroendócrinos bem diferenciados, expressando receptores de somatostatina).

O controle sintomático é realizado com análogos da somatostatina (octreotide ou lanreotide).

Como isso cai nas provas

Tumor neuroendócrino e síndrome carcinoide costumam ser cobrados pelo reconhecimento da tétrade clínica e indicação do biomarcador ou exame de imagem funcional. As confusões mais comuns:

• –Feocromocitoma: a tríade clássica é cefaleia + sudorese + palpitações associadas a picos hipertensivos (triagem com metanefrinas plasmáticas ou urinárias livres), enquanto a síndrome carcinoide tem como marcos o flushing facial e a diarreia motora/secretora.
• –Marcadores gerais de TNE: cromogranina A sérica serve para monitoramento de massa tumoral e progressão de doença, enquanto o 5-HIAA urinário é o marcador específico da síndrome secretora de serotonina.