Menino, 11 anos, é admitido por queixa de cefaleia de forte intensidade de início há 2 meses, em aperto, na região occipital. Há relato que a cefaleia vem aumentando progressivamente de frequência e que não melhora com analgésicos, podendo durar até mais de 6 horas, frequentemente de madrugada. Nega febre associada. No momento, apresenta vômitos e dificuldade de ficar em pé. Exame físico: atáxico e com dismetria; reflexos profundos e força muscular sem anormalidades; paralisia do sexto par craniano, bilateralmente; sem rigidez nuca; sinais de Kernig e Brudzinski negativos. Pode-se afirmar que o principal diagnóstico sindrômico e a mais provável causa da síndrome álgica são:
A evolução é insidiosa ao longo de dois meses e o paciente não apresenta febre nem sinais de irritação meníngea (ausência de rigidez de nuca, Kernig e Brudzinski negativos), o que afasta meningite infecciosa.
O quadro sindrômico é de expansão intracraniana, mas o ganglioglioma acomete tipicamente o lobo temporal de crianças e adultos jovens, cursando primariamente com crises epilépticas focais de difícil controle, não como lesão cerebelar típica.
A migrânea com aura de tronco encefálico cursa com crises paroxísticas e sintomas neurológicos transitórios e reversíveis, não explicando a persistência e progressão de déficits cerebelares focais por meses.
O quadro clínico traduz uma síndrome de hipertensão intracraniana associada a disfunção cerebelar por processo expansivo de fossa posterior, sendo o astrocitoma pilocítico a neoplasia cerebral primária mais frequente na faixa pediátrica.
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Comentário
Cirurgia › Abordagens Cirúrgicas do SNC › Tumores do Sistema Nervoso Central
O que decide a resposta
"Cefaleia de forte intensidade de início há 2 meses [...] frequentemente de madrugada", associada a "vômitos", "atáxico e com dismetria" e "paralisia do sexto par craniano, bilateralmente". A combinação de hipertensão intracraniana progressiva, sinais cerebelares e localização em fossa posterior na faixa pediátrica aponta diretamente para processo expansivo intracraniano, sendo o astrocitoma pilocítico a neoplasia primária do SNC mais prevalente nessa faixa etária.
Raciocínio clínico
A história de cefaleia subaguda/crônica de padrão progressivo, que acorda o paciente de madrugada e se acompanha de vômitos, caracteriza a síndrome de hipertensão intracraniana (HIC).
A presença de ataxia de marcha e dismetria aponta para acometimento de fossa posterior (cerebelo). Já a paresia bilateral do VI par craniano (abducente) funciona como um falso sinal localizatório, decorrente do estiramento do nervo pelo aumento difuso da pressão intracraniana contra o clivo.
No diagnóstico diferencial etiológico:
- –A meningite meningocócica é descartada pela evolução de 2 meses, ausência de febre e ausência de sinais meníngeos (rigidez de nuca, Kernig e Brudzinski negativos).
- –A migrânea com aura de tronco encefálico (antiga enxaqueca basilar) manifesta-se em crises episódicas autolimitadas com sintomas reversíveis de tronco/cerebelo que duram minutos a menos de uma hora, e não com déficit neurológico persistente e progressivo ao longo de semanas.
- –Entre os tumores, o astrocitoma pilocítico cerebelar (grau I da OMS) é a neoplasia primária do SNC mais frequente na infância, superando em frequência o ganglioglioma (mais comum no lobo temporal e associado a epilepsia refratária).
Por que acontece
O tumor em fossa posterior comprime as vias liquóricas (quarto ventrículo/aqueduto cerebral), gerando hidrocefalia obstrutiva e consequente hipertensão intracraniana, manifestada por cefaleia matinal/noturna (pela hipoventilação e decúbito horizontal) e vômitos. O crescimento local na hemisfério ou verme cerebelar causa a dismetria e a ataxia apendicular/axial.
Conduta
A investigação inicial exige ressonância magnética de crânio com contraste venoso para estadiamento anatômico da lesão em fossa posterior e avaliação de hidrocefalia.
Para o controle agudo do edema tumoral vasogênico sintomático, utiliza-se dexametasona venosa (ataque de 0,5 a 1 mg/kg, seguido de manutenção dividida a cada 6 horas).
O tratamento definitivo é a ressecção microcirúrgica completa, que atinge taxas de cura superiores a 90% em astrocitomas pilocíticos cerebelares (OMS grau I), sem necessidade rotineira de radioterapia ou quimioterapia adjuvante se houver ressecção total.
Como isso cai nas provas
- –Meduloblastoma versus Astrocitoma Pilocítico: ambos acometem fossa posterior na infância, mas o astrocitoma pilocítico é grau I da OMS, com lesão cística e nódulo mural hipercaptante, enquanto o meduloblastoma é maligno (grau IV da OMS), predominantemente sólido no teto do IV ventrículo/verme e com potencial de disseminação liquórica neuroaxial precoce.
- –Meningite bacteriana versus Hipertensão Intracraniana Neoplásica: a meningite tem evolução hiperaguda/aguda (horas a dias), febre e sinais de irritação meníngea evidentes, diferindo da evolução insidiosa de meses sem febre dos tumores.
Para memorizar
- –Cefaleia progressiva + piora noturna/matinal + vômitos = Hipertensão Intracraniana
- –Ataxia + dismetria em criança = lesão de fossa posterior (cerebelo)
- –Paralisia bilateral do VI par = falso sinal localizatório por HIC
- –Tumor do SNC mais comum na infância: Astrocitoma pilocítico (grau I da OMS)
- –Tratamento de escolha: ressecção cirúrgica ampla
O gabarito é o da folha oficial da banca.
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