O que decide a resposta

"Predomínio de plasmócitos neoplásicos no exame histopatológico da lesão lítica", associado a "ausência de proteína M no plasma e na urina" e "Biópsia da medula óssea: sem evidência de plasmócitos neoplásicos".

A presença de proliferação clonal de plasmócitos restrita a uma única lesão óssea, com medula óssea a distância livre de infiltração clonal e ausência de dano a órgãos-alvo sistêmico (CRAB), define o diagnóstico de plasmocitoma solitário ósseo.

Raciocínio clínico

O caso traz um homem idoso com lesão lítica única no fêmur cuja biópsia comprovou tecido plasmocitário neoplásico. A investigação subsequente é o divisor de águas entre as desordens plasmocitárias.

Para ser mieloma múltiplo, seriam necessários plasmócitos clonais na medula óssea ≥ 10% (ou biópsia confirmando plasmocitoma) associados a manifestações sistêmicas definidoras de mieloma (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões líticas múltiplas) ou biomarcadores de malignidade (plasmocitose medular ≥ 60%, relação de cadeias leves livres ≥ 100, ou > 1 lesão focal na ressonância). Como a medula óssea é normal e a lesão é única, mieloma está excluído.

A gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) exige pico monoclonal sérico < 3 g/dL, plasmócitos medulares < 10% e ausência de lesões líticas ou lesão de órgão-alvo; a presença de uma massa óssea lítica destrutiva afasta MGUS.

Portanto, trata-se de uma lesão neoplásica plasmocitária única e isolada: plasmocitoma.

Por que acontece

O plasmocitoma solitário resulta da expansão clonal de plasmócitos restrita a um único foco ósseo ou extramedular. Como o clone não se disseminou pela medula óssea hematopoietica difusa e a massa tumoral total é pequena, não há infiltração medular a distância nem secreção expressiva de imunoglobulinas na circulação.

Conduta

Radioterapia local com intenção curativa (dose de 40 a 50 Gy no campo da lesão), associada à fixação ortopédica profilática se houver risco iminente de fratura patológica em osso longo.

A investigação inicial deve obrigatoriamente incluir imagem corporal de alta sensibilidade (ressonância magnética de corpo inteiro ou PET-CT) para garantir que não existem outras lesões assintomáticas ocultas, conforme as diretrizes do International Myeloma Working Group (IMWG).

Não se indica quimioterapia sistêmica para plasmocitoma solitário verdadeiro, pois o controle local com radioterapia atinge taxas elevadas de remissão e sobrevida livre de progressão.

Como isso cai nas provas

Plasmocitoma solitário costuma ser colocado em comparação direta com mieloma múltiplo e outras gamopatias.

• –Mieloma múltiplo: exige infiltração plasmocitária medular ≥ 10% ou múltiplas lesões líticas/sinais CRAB sistêmicos; no plasmocitoma solitário, a medula óssea a distância é normal (< 10% e sem clonalidade) e a lesão é única.
• –Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS): cursa com pico monoclonal sérico pequeno e assintomático, sem nenhuma lesão óssea lítica ou disfunção orgânica associada.
• –Mieloma indolente (smoldering): apresenta proteína M sérica ≥ 3 g/dL ou plasmócitos medulares entre 10% e 60%, porém sem lesão lítica e sem disfunção de órgãos-alvo.