O VIPoma é um tumor de células das ilhotas pancreáticas secretoras de peptídeo intestinal vasoativo (VIP), o que resulta em um quadro de diarreia aquosa, hipopotassemia e acloridria. Pode-se afirmar que esse quadro é conhecido por síndrome de:
A síndrome de Cushing decorre do excesso de glicocorticoides e se manifesta com ganho de peso central, pletora facial, estrias violáceas, fraqueza muscular e hipertensão.
A síndrome de Zollinger-Ellison é causada pelo gastrinoma, promovendo hipersecreção ácida gástrica e úlceras pépticas graves, o oposto da acloridria do VIPoma.
A síndrome de Sipple é outro nome para a neoplasia endócrina múltipla tipo 2A (NEM 2A: carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma e hiperparatireoidismo).
A síndrome de Werner-Morrison (ou síndrome WDHA) é a denominação clínica do quadro de diarreia aquosa, hipopotassemia e acloridria secundário ao VIPoma.
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Comentário
Cirurgia › Afecções Pancreáticas › Neoplasias Císticas e Tumores Neuroendócrinos
O que decide a resposta
"Tumor de células das ilhotas pancreáticas secretoras de peptídeo intestinal vasoativo (VIP), o que resulta em um quadro de diarreia aquosa, hipopotassemia e acloridria." A associação direta do VIPoma com o acrônimo WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria) define a síndrome de Werner-Morrison, também chamada de cólera pancreática.
Raciocínio clínico
A questão exige o reconhecimento do epônimo associado às manifestações clínicas do tumor neuroendócrino funcionante secretor de VIP.
A síndrome cursa com grandes volumes diários de fezes aquosas (frequentemente > 3 L/dia), perda intensa de potássio e inibição da secreção gástrica ácida. O nome histórico e descritivo desse quadro é síndrome de Werner-Morrison.
Diferenciando as outras alternativas:
- –Síndrome de Zollinger-Ellison: decorre de gastrinoma e cursa com hipersecreção ácida e doença ulcerosa péptica refratária.
- –Síndrome de Cushing: resulta de hipercortisolismo endógeno ou exógeno (fácies em lua cheia, estrias violáceas, miopatia proximal, hipertensão).
- –Síndrome de Sipple: corresponde à neoplasia endócrina múltipla tipo 2A (NEM 2A), associando carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma e hiperparatireoidismo primário.
Por que acontece
O VIP ativa a adenilil ciclase nos enterócitos, elevando o AMP cíclico e promovendo secreção ativa maciça de água, sódio, cloreto e potássio na luz intestinal, independentemente da alimentação.
Em paralelo, o peptídeo inibe diretamente a secreção de ácido pelas células parietais gástricas, gerando hipocloridria ou acloridria.
Conduta
A conduta inicial imediata é a ressuscitação volêmica vigorosa e a correção agressiva da hipocalemia e da acidose metabólica.
O controle farmacológico dos sintomas secretores é feito com análogos da somatostatina (octreotide 100 a 500 µg via subcutânea a cada 8 horas), que bloqueiam a liberação do VIP e a secreção intestinal.
O tratamento definitivo de escolha para doença localizada é a ressecção cirúrgica (enucleação ou pancreatectomia distal/duodenopancreatectomia, conforme localização e tamanho), segundo as diretrizes da European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS).
Como isso cai nas provas
- –Síndrome de Wermer (NEM 1): a confusão ocorre pela semelhança do nome com Werner-Morrison. A NEM 1 envolve acometimento das 3 Ps (paratireoide, pâncreas endócrino e pituitária), enquanto Werner-Morrison é o quadro clínico específico do VIPoma.
- –Gastrinoma (Zollinger-Ellison): cursa com excesso de ácido clorídrico e úlceras pépticas múltiplas ou atípicas, enquanto o VIPoma cursa com acloridria e diarreia secretora volumosa.
- –Glucagonoma: manifesta-se com eritema necrolítico migratório e hiperglicemia, sem a perda fecal maciça de potássio vista no VIPoma.
Para memorizar
- –VIPoma = Síndrome de Werner-Morrison = Síndrome WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria)
- –Também conhecida como "cólera pancreática" pelo alto volume fecal diarreico
- –Tratamento clínico dos sintomas: octreotide (análogo da somatostatina)
- –Tratamento definitivo da lesão primária: ressecção cirúrgica
- –Cuidado com o nome: Síndrome de Wermer = NEM 1; Síndrome de Werner-Morrison = VIPoma
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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