Mulher, 37 anos, afrodescendente, sem comorbidades, apresenta agudamente lesões cutâneas tipo eritema nodoso nos membros inferiores e dores articulares. Radiografia do tórax: adenopatia hilar bilateral. Evolui com lesões cutâneas na face sugestivas de lúpus pérnio. Pode-se afirmar que esse quadro agudo é mais sugestivo de:
A combinação de eritema nodoso, artralgia e adenopatia hilar bilateral define a síndrome de Löfgren, manifestação aguda e de bom prognóstico da sarcoidose, corroborada pelo achado de lúpus pérnio facial.
A doença de Poncet é uma poliartrite reativa estéril associada à tuberculose ativa que não cursa com o conjunto de adenopatia hilar bilateral simétrica, eritema nodoso e lúpus pérnio.
A síndrome de Mikulicz refere-se ao aumento inflamatório crônico e indolor das glândulas lacrimais e salivares, sem relação direta com o quadro articular agudo e eritema nodoso.
O LES apresenta rash malar que poupa o sulco nasolabial e não produz o lúpus pérnio (infiltração violácea da sarcoidose) nem a adenopatia hilar bilateral isolada.
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Comentário
Clínica Médica › Doenças Pulmonares Intersticiais › Sarcoidose e Doenças Granulomatosas Pulmonares
O que decide a resposta
"Apresenta agudamente lesões cutâneas tipo eritema nodoso nos membros inferiores e dores articulares. Radiografia do tórax: adenopatia hilar bilateral." A tríade de eritema nodoso, artrite/artralgia periarticular e linfadenopatia hilar bilateral fecha o diagnóstico de síndrome de Löfgren, a forma aguda mais característica da sarcoidose. O surgimento de lúpus pérnio (placas violáceas na face) reforça a sarcoidose como etiologia de base.
Raciocínio clínico
A síndrome de Löfgren é uma apresentação clínica aguda de sarcoidose com valor diagnóstico tão alto que dispensa biópsia tecidual quando a tríade está completa.
No diagnóstico diferencial, a doença de Poncet consiste em uma artrite reativa associada à tuberculose ativa, mas não cursa com lúpus pérnio e raramente produz adenopatia hilar bilateral isolada e simétrica sem sintomas consumptivos.
A síndrome de Mikulicz decorre do aumento inflamatório bilateral de glândulas salivares e lacrimais (associada à doença relacionada a IgG4 ou Sjögren), manifestação completamente distinta do quadro agudo articular e cutâneo relatado.
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) pode cursar com artrite e rash malar, mas o rash lúpico poupa os sulcos nasolabiais, não forma as placas violáceas e induradas do lúpus pérnio e não se associa à adenopatia hilar bilateral simétrica com eritema nodoso.
Por que acontece
A sarcoidose é uma doença inflamatória mediada por resposta imune celular Th1/Th17 excessiva, que leva à formação de granulomas não caseosos em múltiplos órgãos. O eritema nodoso reflete uma paniculite septal por hipersensibilidade imunológica, enquanto o lúpus pérnio decorre da infiltração granulomatosa direta da derme facial.
Conduta
O manejo inicial da síndrome de Löfgren consiste em anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), como naproxeno 500 mg a cada 12 horas ou ibuprofeno 600 mg a cada 8 horas, associados a repouso e suporte sintomático, pois a síndrome tem curso autolimitado com resolução espontânea em mais de 80% dos casos.
Em pacientes refratários aos AINEs ou com artrite intensamente incapacitante, inicia-se prednisona oral (20 a 40 mg/dia), com desmame progressivo ao longo de 4 a 12 semanas conforme diretrizes da American Thoracic Society (ATS).
Não se deve indicar biópsia pulmonar invasiva quando a tríade da síndrome de Löfgren está completa e típica, reservando a investigação histopatológica para apresentações atípicas ou com suspeita de neoplasia/infecção.
Como isso cai nas provas
- –Síndrome de Heerfordt: também é forma aguda de sarcoidose, mas definida pela tétrade de febre, parotidite, paralisia facial periférica e uveíte anterior (febre uveoparotídea), enquanto Löfgren cursa com eritema nodoso, adenopatia hilar bilateral e artrite de tornozelos.
- –Tuberculose pulmonar / Doença de Poncet: a TB pode dar eritema nodoso, mas a linfadenopatia hilar da tuberculose costuma ser unilateral ou assimétrica e cursa com PPD/IGRA fortemente reativo e sintomas constitucionais marcados.
- –Lúpus Eritematoso Sistêmico: o rash malar do LES é eritematoso e plano/pouco elevado, enquanto o lúpus pérnio da sarcoidose é uma lesão papular ou em placas violáceas, endurecida e infiltrativa que acomete dorso nasal, bochechas e orelhas.
Para memorizar
- –Eritema nodoso + artrite (principalmente tornozelos) + adenopatia hilar bilateral = Síndrome de Löfgren (sarcoidose aguda)
- –Síndrome de Löfgren típica dispensa biópsia para confirmação
- –Curso habitualmente benigno e autolimitado (> 80% remissão em até 2 anos)
- –Primeira linha de tratamento: AINEs; refratários ou graves: corticoide oral em desmame curto
- –Lúpus pérnio: placas violáceas infiltradas no terço central da face, altamente específico de sarcoidose
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
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