O que decide a resposta

"Infiltrado neutrofílico nas papilas dérmicas" associado a "depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas" na imunofluorescência direta sela o diagnóstico de dermatite herpetiforme. A distribuição simétrica em superfícies extensoras (cotovelos, joelhos e nádegas) em paciente jovem reforça a apresentação típica da manifestação cutânea da doença celíaca.

Raciocínio clínico

O quadro reúne a tríade clínica e laboratorial que fecha a dermatite herpetiforme: distribuição em superfícies extensoras, microabscessos de neutrófilos no ápice das papilas dérmicas na histopatologia e depósito granular de IgA no topo das papilas dérmicas na imunofluorescência direta (IFD).

No diagnóstico diferencial:

• –Dermatose por IgA linear: também apresenta bolhas e neutrófilos, mas a IFD revela depósito linear e contínuo de IgA ao longo de toda a zona da membrana basal, não o padrão granular restrito às papilas dérmicas.
• –Penfigoide bolhoso: acomete predominantemente idosos, cursa com bolhas tensas amplas (frequentemente em tronco e flexuras) e a IFD mostra depósitos lineares de IgG e C3 na zona da membrana basal.
• –Pênfigo vulgar: caracteriza-se por bolhas flácidas que se rompem facilmente gerando erosões dolorosas, acometimento mucoso oral frequente, acantólise intraepidérmica suprabasal na biópsia e depósitos intercelulares de IgG em "rede" ou "malha de pescador".

Por que acontece

A ingestão de glúten em indivíduos geneticamente suscetíveis induz a formação de anticorpos IgA contra a transglutaminase tecidual e a transglutaminase epidérmica (TG-3). Esses imunocomplexos circulantes de IgA se depositam no topo das papilas dérmicas, ativam a cascata do complemento e recrutam neutrófilos, que liberam enzimas proteolíticas e clivam a junção dermoepidérmica, formando as microvesículas pruriginosas.

Conduta

A base obrigatória do tratamento em longo prazo é a dieta isenta de glúten para toda a vida, que controla o acometimento intestinal e previne a recorrência das lesões cutâneas.

Para o alívio rápido do prurido e das lesões cutâneas na fase inicial, a droga de escolha é a dapsona (50 a 100 mg/dia por via oral), que inibe a quimiotaxia e a função dos neutrófilos nas papilas dérmicas.

Antes de iniciar a dapsona, é mandatório dosar a enzima glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) pelo risco de hemólise grave, além de monitorar hemograma e reticulócitos periodicamente devido ao risco de meta-hemoglobinemia. Corticoides tópicos de alta potência podem ser usados como adjuvantes, mas os sistêmicos têm eficácia limitada nesse contexto.

Como isso cai nas provas

O tema costuma ser explorado no diferencial histopatológico e de imunofluorescência direta entre as doenças bolhosas autoimunes:

• –Dermatose por IgA linear: diferencia-se pelo padrão de IFD, que mostra depósito linear de IgA na membrana basal, enquanto a dermatite herpetiforme apresenta depósito granular nas papilas dérmicas.
• –Penfigoide bolhoso: separa-se pela idade (idosos), pelo predomínio em flexuras e pela IFD com IgG linear na zona da membrana basal.
• –Pênfigo vulgar: diferencia-se pelo acometimento de mucosa oral, clivagem intraepidérmica suprabasal e IFD com IgG intercelular em padrão de rede.