Homem, 60 anos, apresenta cefaleia e perda visual. TC: massa supra selar sólida e parcialmente calcificada. A principal hipótese é de um tumor benigno que se origina de remanescentes da bolsa de Rathke. Pode-se afirmar que o tumor em questão é o:
Ependimomas originam-se das células ependimárias que revestem as cavidades ventriculares e o canal medular, localizando-se principalmente na fossa posterior ou medula espinhal.
Astrocitomas são neoplasias gliais originadas de astrócitos no parênquima cerebral ou quiasma óptico, sem relação com remanescentes da bolsa de Rathke.
Meningiomas originam-se das células meningoteliais da camada aracnoide e tipicamente exibem o sinal da cauda dural à neuroimagem.
O craniofaringioma deriva de restos epiteliais da bolsa de Rathke e localiza-se tipicamente na região selar/suprasselar, apresentando calcificações frequentes na tomografia.
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Comentário
Clínica Médica › Tumores do SNC › Tumores Primários e Metástases do SNC
O que decide a resposta
"Massa supra selar sólida e parcialmente calcificada" e "origina de remanescentes da bolsa de Rathke". A origem embriológica em remanescentes da bolsa de Rathke somada à localização suprasselar com calcificações define o diagnóstico de craniofaringioma, sem margem para outro tumor.
Raciocínio clínico
A perda visual decorre da compressão mecânica do quiasma óptico pela massa suprasselar, gerando a clássica hemianopsia bitemporal associada à cefaleia por hipertensão intracraniana ou tração dural.
No diagnóstico diferencial de lesões selares e suprasselares:
- –O adenoma hipofisário origina-se diretamente das células da adeno-hipófise e raramente calcifica.
- –O meningioma de tubérculo selar tem origem nas células da aracnoide e exibe impregnação dural espessa (sinal da cauda dural).
- –O astrocitoma do quiasma óptico/hipotálamo deriva de células gliais e não possui a histogênese embrionária descrita.
- –O ependimoma surge do epitélio ependimário dos ventrículos cerebrais ou do canal medular central.
Por que acontece
Durante o desenvolvimento embrionário, a bolsa de Rathke ascende a partir do teto do estomodeu para formar a adeno-hipófise. O fechamento incompleto ou a persistência de ninhos celulares epiteliais ao longo desse trajeto permite a proliferação neoplásica que dá origem ao craniofaringioma, cujos subtipos (principalmente o adamantinoma) acumulam colesterol e sofrem distrofia com calcificação tecidual.
Conduta
A ressecção cirúrgica (via transesfenoidal endoscópica ou craniotomia transcraniana) é a base do tratamento, associada à radioterapia adjuvante quando a ressecção total não for segura pela proximidade com estruturas nobres (hipotálamo, quiasma óptico e carótidas).
É mandatória a avaliação endocrinológica completa com reposição hormonal pré e pós-operatória para pan-hipopituitarismo e controle rigoroso de diabetes insípido.
Como isso cai nas provas
Craniomas e tumores selares costumam ser cobrados pelo diferencial histológico e radiológico:
- –Adenoma de hipófise: surge da adeno-hipófise funcionante ou não, causa expansão da sela túrcica e raramente apresenta calcificações na TC, ao contrário do craniofaringioma.
- –Meningioma suprasselar: origina-se de células aracnóideas, capta contraste de forma homogênea intensa e exibe sinal da cauda dural na ressonância magnética, sem derivação da bolsa de Rathke.
Para memorizar
- –Craniofaringioma = remanescentes da bolsa de Rathke + topografia suprasselar
- –Imagem típica = massa cística/sólida com calcificações na TC
- –Quadro clínico = cefaleia + perda visual (compressão do quiasma) + disfunção endócrina
- –Histologia benigna (OMS grau I), mas de comportamento localmente agressivo
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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