O que decide a resposta

"Esclerose sistêmica difusa iniciada há 2 anos, é admitida no setor de emergência com oligúrica, pressão arterial sistêmica (PA) = 220 x 130mmHg e creatinina (Cr) = 4,5mg/dL." A associação de esclerodermia cutânea difusa recente com hipertensão grave e perda rápida de função renal fecha o diagnóstico de crise renal esclerodérmica, cujo tratamento de escolha imediato e que modifica o prognóstico é o IECA (captopril).

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma emergência reumatológica clássica. A forma cutânea difusa da esclerose sistêmica confere o maior risco para a crise renal esclerodérmica, sobretudo nos primeiros 4 a 5 anos de doença.

O diagnóstico diferencial inclui:

• –Nefrite lúpica: cursa com proteinúria importante, hematúria dismórfica e consumo de complemento (C3 e C4), com resposta a pulsoterapia com corticoide e imunossupressores, enquanto o corticoide em dose alta é contraindicado na esclerodermia por ser fator desencadeante de crise renal.
• –Microangiopatia trombótica primária (PTT/SHU): compartilha a anemia hemolítica microangiopática e a trombocitopenia, mas a presença de esclerodermia difusa prévia e a resposta marcante ao bloqueio do sistema renina-angiotensina apontam diretamente para a crise renal.
• –Nefroesclerose hipertensiva crônica: tem progressão lenta e insidiosa, ao contrário da instalação abrupta com oligúria vista aqui.

A escolha medicamentosa deve agir na causa do vasoespasmo renal agudo, o que torna o inibidor da enzima conversora de angiotensina a terapia central.

Por que acontece

A proliferação intimal e a lesão endotelial das artérias arqueadas e interlobulares renais causam isquemia glomerular intensa, disparando uma liberação maciça de renina pelas células justaglomerulares. O excesso de angiotensina II promove vasoconstrição sistêmica e renal profunda, gerando um ciclo vicioso de hipertensão maligna e falência renal que só é interrompido pelo bloqueio farmacológico da enzima conversora de angiotensina.

Conduta

O tratamento padrão-ouro é o captopril por via oral em doses crescentes (iniciando com 6,25 mg a 12,5 mg a cada 8 horas e titulando rapidamente até o controle da pressão arterial). A preferência pelo captopril deve-se ao rápido início de ação e à meia-vida curta, facilitando o ajuste de dose na emergência.

A meta é a redução gradual da pressão arterial (cerca de 10 a 20 mmHg na PAS por dia) para restabelecer a perfusão renal sem induzir isquemia miocárdica ou cerebral aguda.

Um detalhe prático fundamental: mesmo que a creatinina suba transitoriamente no início da titulação, o IECA não deve ser suspenso, pois a sua manutenção é o único fator associado à recuperação da função renal a médio e longo prazo. Fármacos como os betabloqueadores devem ser evitados, pois agravam o fenômeno de Raynaud e a vasoconstrição periférica. Corticoides em doses médias a altas (> 15 mg/dia de prednisona) são rigorosamente contraindicados por precipitarem e agravarem a crise.

Como isso cai nas provas

A crise renal esclerodérmica costuma ser abordada por duas vertentes de confusão:

• –Suspensão de IECA na injúria renal aguda: na IRA habitual por hipoperfusão ou nefrotoxicidade, a conduta é suspender o IECA; na crise renal esclerodérmica, o IECA é mantido e titulado em dose máxima, sendo a única medicação capaz de salvar o parênquima renal.
• –Tratamento de nefrite autoimune: enquanto na nefrite lúpica a resposta exige pulsoterapia com corticoide, na esclerodermia o uso de corticoide em dose ≥ 15 mg/dia de prednisona é o principal deflagrador da crise renal.