O que decide a resposta

"Eosinofilia (em torno de 1000-1200/mm³ eosinófilos)" associada a piora respiratória com sibilância e "bronquiectasias centrais" em paciente com fibrose cística fecha a suspeita de aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA). A combinação de hiper-reatividade de vias aéreas, eosinofilia periférica marcante e bronquiectasias proximais/centrais é a marca desta complicação.

Raciocínio clínico

A deterioração clínica respiratória na fibrose cística sem febre, com sibilância refratária e piora tomográfica, exige pensar além da simples exacerbação bacteriana infecciosa.

A síndrome hipereosinofílica cursa com eosinofilia muito mais exuberante (≥ 1500/mm³ mantida) e acometimento multissistêmico (cardíaco, neurológico, cutâneo), sem a relação direta com a fisiopatologia da fibrose cística.

A infecção por Burkholderia cepacia causaria declínio funcional acelerado e febre alta (síndrome de cepacia), com piora infecciosa neutrofílica, e não um quadro alérgico com eosinofilia periférica sustentada. A bronquiolite obliterante é uma complicação pós-infecciosa grave (como após adenovírus) com padrão obstrutivo fixo e perfusão em mosaico à tomografia, sem eosinofilia ou bronquiectasias centrais características.

Portanto, a presença de achados alérgicos e bronquiectasias centrais em paciente com fibrose cística aponta diretamente para ABPA.

Por que acontece

O muco espesso retido nas vias aéreas favorece a colonização e o aprisionamento de esporos de Aspergillus fumigatus. O sistema imune monta uma resposta de hipersensibilidade mista (tipos I e III), gerando inflamação rica em eosinófilos e IgE que destrói a parede brônquica cartilaginosa central, resultando em bronquiectasias proximais.

Conduta

A investigação confirmatória inclui dosagem de IgE total sérica (geralmente > 500-1000 UI/mL), *IgE específica / teste cutâneo para A. fumigatus*** e IgG específica (precipitinas), conforme o consenso da Cystic Fibrosis Foundation (CFF).

O tratamento de primeira linha para a fase aguda baseia-se em corticoide sistêmico (prednisolona/prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia por 1-2 semanas, seguido de desmame gradual ao longo de 2 a 3 meses) associado a antifúngico oral como itraconazol (ou voriconazol) por 12 a 24 semanas para reduzir a carga fúngica e permitir o desmame do corticoide.

Não se deve prescrever antibióticos empíricos isolados sem investigar ABPA quando há eosinofilia e bronquiectasias centrais, pois o atraso no uso de corticoide consolida o dano pulmonar fibrótico irreversível.

Como isso cai nas provas

A aspergilose broncopulmonar alérgica se confunde frequentemente com duas outras entidades:

• –Exacerbação infecciosa bacteriana por Pseudomonas aeruginosa: cursa com aumento de secreção purulenta e leucocitose com desvio neutrofílico, sem eosinofilia periférica ou elevação extrema de IgE total.
• –Asma não controlada: apresenta sibilância e hiper-reatividade brônquica, mas não desenvolve bronquiectasias centrais nem a eosinofilia tão pronunciada associada aos infiltrados de preenchimento mucoso.