O que decide a resposta

"Pequeno abscesso com fistulização na área de aplicação da vacina BCG", diarreia crônica com déficit pôndero-estatural e 1.300 linfócitos/mm³ aos 4 meses de vida. A contagem normal de linfócitos no primeiro ano de vida é de ≥ 3.000/mm³ — um valor de 1.300/mm³ define linfopenia grave no lactente, o que fecha a suspeita de imunodeficiência combinada grave (SCID) diante de complicação por vacina de micobactéria viva.

Raciocínio clínico

Lactente jovem com diarreia intratável, falha de crescimento, reação adversa grave à vacina BCG (linfadenite supurada/fistulizada) e linfopenia absoluta aos 4 meses tem o perfil típico de defeito profundo da imunidade celular e humoral.

No diagnóstico diferencial:

• –Doença granulomatosa crônica (DGC): cursa com infecções por germes catalase-positivos (Staphylococcus aureus, Serratia, Aspergillus) e também pode complicar com BCG, mas mantém contagem e subpopulações de linfócitos normais.
• –Agamaglobulinemia ligada ao X (Bruton): defeito exclusivo da imunidade humoral. O lactente é protegido pelos anticorpos maternos transplacentários até cerca dos 6 meses, a imunidade celular contra micobactérias é preservada (não faz complicação grave por BCG) e a contagem total de linfócitos é normal (linfócitos T normais).
• –Imunodeficiência comum variável (ICV): manifesta-se tipicamente no final da infância ou na vida adulta (quase sempre após os 2 a 4 anos de idade), com linfócitos T normais.

Por que acontece

A ausência ou disfunção profunda dos linfócitos T impede a ativação de macrófagos mediada por interferon-gama, impossibilitando a contenção do Mycobacterium bovis atenuado da vacina BCG e permitindo sua disseminação e supuração local. Além disso, sem o auxílio das células T (T-helper), a produção de imunoglobulinas por linfócitos B é nula, levando a infecções de mucosas e diarreia persistente.

Conduta

Isolamento protetor, suspensão imediata de qualquer vacina de vírus ou bactéria viva (como rotavírus) e profilaxia antimicrobiana com sulfametoxazol-trimetoprima (profilaxia para Pneumocystis jirovecii, 5 mg/kg/dia de TMP) e reposição periódica de imunoglobulina humana intravenosa (400 a 600 mg/kg a cada 3 a 4 semanas). Para a infecção por BCG, institui-se esquema antituberculoso com isoniazida e rifampicina, ajustado conforme diretrizes da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP).

O tratamento curativo definitivo é o transplante de células-tronco hematopoieticas (TCTH), que deve ser realizado idealmente antes dos 3,5 meses de vida ou antes da instalação de infecções graves para garantir sobrevida > 90%.

Como isso cai nas provas

• –SCID vs. Doença Granulomatosa Crônica: ambas podem complicar com a vacina BCG, mas a SCID cursa com linfopenia acentuada (< 2.500-3.000 linfócitos/mm³ no primeiro ano) e infecções oportunistas precoces (Candida, Pneumocystis), enquanto a DGC tem linfócitos normais e infecções bacterianas/fúngicas por catalase-positivos (abscessos hepáticos, osteomielite por Serratia).
• –SCID vs. Agamaglobulinemia ligada ao X: a agamaglobulinemia manifesta-se após o 6º mês de vida (após queda do IgG materno) com infecções sinopulmonares bacterianas, tolerando a vacina BCG sem complicações e com hemograma sem linfopenia.