O que decide a resposta

"Fronte olímpica; não segue o estímulo visual por cicatriz em córnea; ausência de reflexo cócleo-palpebral e criança não se vira ao som; fissuras periorais e dentes malformados; tíbia em sabre; alargamento da junção esternoclavicular; artrite indolor de punho e joelhos."

O conjunto reúne os estigmas da sífilis congênita tardia: ceratite intersticial, surdez neural e dentes de Hutchinson (componentes da tríade de Hutchinson), associados a ragádias periorais, fronte olímpica, tíbia em sabre, sinal de Higouménakis (alargamento esternoclavicular) e articulações de Clutton (sinovite indolor de grandes articulações).

Raciocínio clínico

O caso descreve um lactente sem histórico de pré-natal com acometimento multissistêmico crônico, deformidades ósseas, alterações estomatológicas, sensoriais e articulares.

O raquitismo explica alterações ósseas como fronte proeminente e rosário raquítico, mas não causa opacidade corneana, surdez neurossensorial, artrite inflamatória indolor nem fissuras periorais cicatriciais.

A citomegalovirose congênita cursa com microcefalia, calcificações periventriculares, coriorretinite e perda auditiva, porém não produz alterações osteoarticulares deformantes como a tíbia em sabre, nem dentes malformados ou sinal de Higouménakis.

O escorbuto (deficiência de vitamina C) causa dor óssea intensa por hemorragia subperiosteal (pseudoparalisia), gengivorragia e petéquias, sem nenhuma das alterações estigmáticas oculares, auditivas ou dentárias descritas.

Por que acontece

A persistência do Treponema pallidum nos tecidos induz endarterite obliterante crônica e periostite proliferativa continuada. A resposta inflamatória crônica nos centros de ossificação e na cartilagem resulta no espessamento cortical e arqueamento ósseo, enquanto a invasão tecidual direta nas estruturas neurosensoriais e na córnea deflagra ceratite estromal e lesão do oitavo par craniano.

Conduta

A conduta imediata consiste na confirmação laboratorial com teste não treponêmico (VDRL) materno e da criança, teste treponêmico e punção lombar para avaliação liquórica (celularidade, proteínas e VDRL no LCR), conforme o Ministério da Saúde (2024).

O tratamento da neurossífilis ou sífilis congênita diagnosticada após o período neonatal é realizado com penicilina G cristalina 50.000 UI/kg/dose IV a cada 4 a 6 horas (total de 200.000 a 300.000 UI/kg/dia) por 10 a 14 dias, ou penicilina G procaína 50.000 UI/kg/dia IM por 10 a 14 dias caso o LCR seja rigorosamente normal.

Não utilizar penicilina benzatina isolada para tratamento de sífilis com acometimento neurossensorial ou ósseo ativo tardio, devido à penetração liquórica inadequada.

Como isso cai nas provas

• –Raquitismo: compartilha deformidades em membros inferiores e fronte olímpica, mas é separado pela ausência de ceratite, ausência de surdez e pela presença de alterações laboratoriais típicas (cálcio, fósforo e fosfatase alcalina alterados com vitamina D baixa).
• –Citomegalovírus congênito: compartilha atraso de desenvolvimento e surdez neurossensorial, mas é separado pelas calcificações intracranianas periventriculares e ausência de periostite com arqueamento ósseo (tíbia em sabre) e de dentes malformados.
• –Sepse neonatal / infecções perinatais agudas: apresentam-se com instabilidade térmica, desconforto respiratório e choque nas primeiras horas de vida, sem a evolução insidiosa de estigmas ósseos e dentários de manifestação tardia.