O que decide a resposta

"Recebeu diagnóstico de adenocarcinoma de região periampular, o qual posteriormente foi afastado, confirmando-se doença relacionada à imunoglobulina (Ig) G4." O achado radiológico típico da pancreatite autoimune (pancreatite crônica associada a IgG4, ou tipo 1) é o aumento difuso do órgão com perda das lobulações e halo periférico hipoatenuante, conhecido como aspecto de pâncreas em salsicha.

Raciocínio clínico

A pancreatite autoimune mimetiza diretamente o adenocarcinoma de pâncreas: homem de meia-idade com icterícia colestática indolor ou pouco dolorosa, perda de peso e dilatação de vias biliares.

O diagnóstico diferencial entre neoplasia periampular e pancreatite autoimune baseia-se nos critérios internacionais (ICDC - International Consensus Diagnostic Criteria):

• –Imagem: aumento difuso em "salsicha" com realce tardio homogêneo e ausência de atrofia a montante ou metástases.
• –Sorologia: IgG4 sérica elevada (frequentemente > 2× o limite superior).
• –Outros órgãos acometidos: colangite esclerosante por IgG4, sialoadenite ou nefrite intersticial.
• –Histologia: infiltrado linfoplasmocitário rico em plasmócitos IgG4+, fibrose estoriforme e flebite obliterante.

Os demais achados das alternativas (nódulo de Irmã Maria José, sinal de Trousseau) reforçariam o diagnóstico de neoplasia maligna disseminada, em vez de apontar para etiologia fibroinflamatória benigna.

Por que acontece

O infiltrado inflamatório linfoplasmocitário denso associado a fibrose estoriforme difusa e flebite obliterante acomete o parênquima pancreático por inteiro, apagando as fendas e lobulações normais da glândula e gerando o aspecto fusiforme liso e homogêneo ("em salsicha") à tomografia ou ressonância magnética.

Conduta

O tratamento da pancreatite autoimune ativa apoia-se em corticoterapia sistêmica, segundo o Consenso Internacional de Pancreatite Autoimune (ICDC).

A dose inicial preconizada é prednisona 0,6 a 1 mg/kg/dia (ou 30 a 40 mg/dia) por 2 a 4 semanas, seguida de desmame gradual ao longo de 2 a 3 meses. A melhora clínica, radiológica e laboratorial costuma ser rápida e dramática, confirmando ex juvantibus a hipótese.

Cirurgias ressectivas de grande porte, como a gastroduodenopancreatectomia (cirurgia de Whipple), não devem ser realizadas quando o diagnóstico de doença por IgG4 for firmado antes do procedimento.

Como isso cai nas provas

• –Adenocarcinoma ductal de pâncreas: mimetiza a clínica, mas na tomografia apresenta-se como massa hipovascular focal mal delimitada, com atrofia acentuada do parênquima a montante, dilatação abrupta do ducto pancreático principal ("sinal do duplo duto") e ausência de resposta a corticoides.
• –Colangite esclerosante primária (CEP): acomete grandes ductos biliares com estenoses focais e dilatações saculares irregulares ("em contas de rosário") e tem forte associação com retocolite ulcerativa, enquanto a colangite por IgG4 responde prontamente a corticoterapia.
• –Linfoma pancreático: aumento pancreático difuso ou volumoso sem invasão vascular franca, porém sem os plasmócitos IgG4+ e com padrão imuno-histoquímico monoclonal específico.