O que decide a resposta

"Febre há 7 dias e irritabilidade", associada a "hiperemia conjuntival bilateral sem pus", "lábios vermelhos", "exantema maculopapular difuso" e "piúria ao EAS com bacterioscopia de urina sem evidência de formas microbianas".

O conjunto de febre por ≥ 5 dias, hiperemia conjuntival não exsudativa, alterações orais, exantema polimorfo e piúria estéril em lactente menor de 1 ano fecha a suspeita diagnóstica de Doença de Kawasaki, cuja terapia precoce mandatória é a imunoglobulina humana venosa.

Raciocínio clínico

Estamos diante de um lactente com febre prolongada e critérios clínicos de vasculite primária de médios vasos. A Doença de Kawasaki exige febre por pelo menos 5 dias somada a pelo menos 4 de 5 critérios (ou menos critérios na presença de exames inflamatórios marcados e achados compatíveis, configurando a forma incompleta):

• –Hiperemia conjuntival bulbar bilateral não exsudativa (presente)
• –Alterações em lábios e cavidade oral (presente: lábios vermelhos)
• –Exantema polimorfo (presente)
• –Alterações de extremidades
• –Linfonodomegália cervical (geralmente unilateral e > 1,5 cm)

Os exames laboratoriais reforçam fortemente a síndrome inflamatória: leucocitose com desvio, elevação importante de provas de atividade inflamatória (VHS 70 mm/h e PCR 40 mg/L), hiponatremia (Na 130 mEq/L), elevação de transaminases e piúria estéril (uretrite estéril por vasculite).

No diagnóstico diferencial:

• –Infecções bacterianas graves (sepse ou infecção urinária): afastadas pela ausência de bactérias na urina e pelo quadro mucocutâneo multissistêmico típico.
• –Exantemas virais clássicos (como sarampo e enteroviroses): não sustentam inflamação com PCR/VHS tão elevados nem piúria estéril persistente com febre que ultrapassa 5 dias.
• –Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): compartilha achados com Kawasaki, mas exige histórico epidemiológico recente de infecção por SARS-CoV-2 e costuma cursar com disfunção miocárdica e choque evidente.

Por que acontece

A Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda mediada por hiperativação imune contra células endoteliais de artérias de médio calibre, com tropismo pelas coronárias.

A piúria estéril ocorre pela inflamação vascular na uretra distal (uretrite inflamatória não bacteriana), enquanto a hiponatremia e a elevação de transaminases refletem o acometimento endotelial microvascular e a inflamação hepática subclínica.

Conduta

O tratamento precoce deve ser instituído preferencialmente até o 10º dia de febre com imunoglobulina humana venosa (IVIG) na dose de 2 g/kg, em infusão única contínua por 10 a 12 horas, associada ao ácido acetilsalicílico (AAS) em dose anti-inflamatória (30 a 50 mg/kg/dia divididos a cada 6 horas), conforme a American Heart Association (AHA 2017/2024).

O objetivo primário da IVIG precoce é interromper o processo inflamatório vascular e reduzir a incidência de aneurismas de artérias coronárias, que cai de aproximadamente 25% para menos de 4%.

Não se deve atrasar o início da imunoglobulina à espera de ecocardiograma transtorácico ou de culturas definitivas diante de um lactente com quadro clínico e laboratorial compatível. Corticosteroides não são monoterapia inicial, reservando-se para casos de alto risco de resistência à IVIG ou doença refratária.

Como isso cai nas provas

• –Sarampo: também cursa com febre alta, conjuntivite, tosse e exantema, mas tem conjuntivite exsudativa (com fotofobia importante), manchas de Koplik na mucosa jugal e sintomas respiratórios altos exuberantes (coriza, tosse produtiva), enquanto na Doença de Kawasaki a conjuntivite é tipicamente sem pus e os lábios sofrem eritema e fissuras.
• –Escarlatina: dá febre, exantema micropapular áspero ("em lixa") e língua em framboesa, mas responde à penicilina/amoxicilina, não costuma dar conjuntivite e os sintomas se instalam rapidamente em 24 a 48 horas de faringoamigdalite bacteriana.
• –Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): acomete com frequência crianças maiores de 5 anos, apresenta disfunção miocárdica/choque associado e elevação acentuada de troponina/BNP, contra o predomínio de Kawasaki clássico em menores de 5 anos.