O que decide a resposta

"Aperistalse e hipotensão do esfincter inferior na manometria esofágica". O acometimento esofágico está presente em até 90% dos pacientes com esclerose sistêmica; a manometria revela perda do peristaltismo nos dois terços distais do corpo esofágico associada à hipotonia do esfíncter esofágico inferior (EEI), o que leva à doença do refluxo gastroesofágico grave e disfagia motora.

Raciocínio clínico

A investigação de fenômeno de Raynaud secundário busca sinais de colagenoses, em especial a esclerose sistêmica (tanto na forma cutânea limitada quanto na difusa). No trato digestivo, o esôfago é o órgão mais acometido.

O padrão manométrico característico combina hipomotilidade/aperistalse nos dois terços inferiores (onde predomina musculatura lisa) e hipotensão importante do EEI. Isso culmina em esofagite erosiva grave, estenoses pépticas e esôfago de Barrett.

As demais opções não definem o quadro: a lesão gástrica vascular associada à esclerose sistêmica é a ectasia vascular antral gástrica (watermelon stomach ou GAVE), e não a gastropatia da hipertensão portal. No intestino delgado, o achado típico é hipomotilidade com sobrecrescimento bacteriano e pseudo-obstrução intestinal crônica, e não fístulas jejunais (típicas da doença de Crohn). Angiodisplasia de ceco é causa de sangramento digestivo baixo em idosos, sem relação com esclerodermia.

Por que acontece

Ocorre vasculopatia obliterante de pequenos vasos nutridores dos plexos nervosos (vasa nervorum), gerando disfunção neuropática autonômica precoce. Subsequentemente, há deposição excessiva de colágeno e fibrose da muscular própria nos dois terços distais do esôfago. Esse processo substitui as células musculares lisas por tecido fibrótico inerte, abolindo as ondas peristálticas e destruindo a zona de alta pressão do EEI.

Conduta

O manejo do esôfago da esclerose sistêmica foca no controle agressivo do refluxo gastroesofágico para prevenir estenose e metaplasia, conforme o consenso do EULAR/EUSTAR 2024.

Inicia-se inibidor de bomba de prótons (IBP) em dose dobrada contínua (ex.: omeprazol 40 mg via oral em jejum + 40 mg antes do jantar), associado a medidas comportamentais de elevação da cabeceira do leito a 15–20 cm. Procinéticos, como a bromoprida ou domperidona 10 mg 3 vezes ao dia antes das refeições, podem ser utilizados para acelerar o esvaziamento esofágico e gástrico.

Não se indica cirurgia antirrefluxo (fundoplicatura de Nissen): como o esôfago não tem força peristáltica para vencer uma válvula cirúrgica, a cirurgia causa disfagia mecânica intratável e obstrução funcional grave.

Como isso cai nas provas

A motilidade esofágica na esclerodermia é contraposta com outras causas de disfagia motora ou outras miopatias:

• –Acalásia: também cursa com aperistalse do corpo, mas o EEI tem hipertonia ou ausência de relaxamento à deglutição, enquanto na esclerose sistêmica o EEI é hipotônico/incompetente.
• –Miopatias inflamatórias (dermatomiosite/polimiosite): o acometimento muscular acomete o esôfago proximal e musculatura faríngea (musculatura estriada), gerando disfagia orofaríngea de transferência com risco de broncoaspiração, poupando os dois terços distais.
• –Ectasia vascular antral gástrica (GAVE) versus Gastropatia da hipertensão portal: a GAVE se caracteriza por estrias avermelhadas lineares convergindo para o piloro (estômago em melancia), típica da esclerodermia e sem gradiente pressórico portal aumentado.