O que decide a resposta

"Insuficiência renal crônica, em diálise há 8 anos, apresenta placa necrótica de 5cm em mama direita." A combinação de diálise de longa data e necrose cutânea em área rica em tecido adiposo aponta para calcifilaxia (arteriolopatia urêmica calcificante), cuja gênese está diretamente ligada ao hiperparatireoidismo e ao distúrbio mineral e ósseo da uremia.

Raciocínio clínico

A calcifilaxia é uma complicação rara e gravíssima em portadores de doença renal crônica em diálise. Lesões isquêmicas e dolorosas que evoluem para placas violáceas com ulceração e escara necrótica em sítios centrais ou adiposos (mamas, abdome, coxas) são a apresentação típica dessa arteriolopatia.

No diagnóstico diferencial, a aterosclerose periférica acomete artérias de médio e grande calibre, provocando necrose em extremidades distais (artelhos e pododáctilos) com perda de pulsos, poupando o parênquima mamário isolado.

A necrose cutânea induzida por varfarina compartilha a localização em mamas e coxas, mas tem início abrupto nos primeiros 2 a 5 dias de introdução do anticoagulante em monoterapia. A fasciíte necrosante cursa com sinais flogísticos exuberantes, rápida progressão com toxicidade sistêmica grave, febre alta e crepitação ao toque, que não foram descritos.

Por que acontece

O hiperparatireoidismo grave associado à hiperfosfatemia e à elevação do produto cálcio-fósforo estimula a transdiferenciação das células musculares lisas vasculares em fenótipo osteoblástico. Ocorre calcificação da camada média e proliferação da íntima das arteríolas do subcutâneo, culminando em trombose microvascular, isquemia crítica e infarto isquêmico do tecido cutâneo e adiposo.

Conduta

O manejo baseia-se nas diretrizes do KDIGO 2017 e da Sociedade Brasileira de Nefrologia: terapia multimodal com tiossulfato de sódio intravenoso (composto quelante e antioxidante com ação vasodilatadora), controle rigoroso do fósforo sérico com quelantes não cálcicos (como o sevelamer) e otimização do banho de diálise com menor concentração de cálcio.

O controle do hiperparatireoidismo envolve o uso de calcimiméticos (cinacalcete) ou paratireoidectomia cirúrgica em casos refratários graves.

Devem ser evitados desbridamentos cirúrgicos agressivos desnecessários pelo alto risco de superinfecção bacteriana e sepse, além de suspender o uso de varfarina (que inibe a proteína Gla da matriz, um potente inibidor fisiológico da calcificação vascular) e evitar injeções subcutâneas nas áreas afetadas.

Como isso cai nas provas

Calcifilaxia se confunde com outros quadros isquêmicos e necrosantes em provas:

• –Aterosclerose obliterante periférica: a aterosclerose compromete grandes e médios vasos e produz necrose de extremidades distais (pés e pododáctilos) com pulsos periféricos reduzidos ou ausentes, enquanto a calcifilaxia afeta arteríolas do subcutâneo com pulsos distais geralmente preservados e preferência por áreas adiposas proximais.
• –Necrose por varfarina: a necrose por varfarina se manifesta em 2 a 5 dias após o início da droga por queda abrupta da proteína C, sem necessidade de diálise prolongada ou hiperparatireoidismo prévio.