O que decide a resposta

"RN de 7 dias de vida", "sangramento retal e nasal" e "parto foi domiciliar, natural, feito por doula". O contexto de parto fora do ambiente hospitalar sem menção a cuidados neonatais imediatos indica a não realização da profilaxia com vitamina K ao nascimento, levando ao quadro clássico da doença hemorrágica do recém-nascido (forma clássica: 2º ao 7º dia de vida).

Raciocínio clínico

Nosso paciente é um recém-nascido a termo saudável, em aleitamento materno exclusivo, que apresenta manifestações hemorrágicas espontâneas (trato gastrointestinal e mucosa nasal) no 7º dia de vida.

O leite materno é sabidamente pobre em vitamina K, a flora intestinal do neonato ainda é escassa para sintetizá-la e as reservas hepáticas ao nascer são muito baixas. Sem a profilaxia intramuscular na sala de parto, instala-se uma coagulopatia grave por consumo/falta de fatores dependentes de vitamina K.

O diagnóstico diferencial hematológico no período neonatal inclui:

• –Trombocitopenia neonatal imune: cursaria predominantemente com petéquias e púrpuras difusas, com contagem plaquetária baixa.
• –Coagulação intravascular disseminada (CIVD): comum em vigência de sepse neonatal ou asfixia perinatal grave, mas o RN da questão "nasceu bem, chorando forte" e está em bom estado geral.
• –Sangue materno deglutido: pode simular sangramento gastrointestinal, mas não justificaria o sangramento nasal (epistaxis) concomitante nem a alteração de coagulação.

Por que acontece

A vitamina K é cofator essencial para a enzima gama-glutamil-carboxilase, responsável pela ativação dos fatores II, VII, IX e X, além das proteínas C e S. Na sua ausência, o fígado produz precursores inativos (PIVKA), alargando substancialmente o tempo de protrombina (TP) e o tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa), culminando em hemorragias cutâneo-mucosas e viscerais.

Conduta

A profilaxia padrão recomendada pelo Ministério da Saúde e pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) é a administração de fitomenadiona (vitamina K₁) 1 mg intramuscular na primeira hora de vida para todos os recém-nascidos.

Para o tratamento do sangramento ativo estabelecido, administra-se vitamina K₁ 1 a 2 mg por via intravenosa lenta ou subcutânea. Em casos de sangramento grave com risco de vida (como hemorragia intracraniana ou choque hipovolêmico), associa-se plasma fresco congelado (10 a 15 mL/kg) ou concentrado de complexo protrombínico para reposição imediata dos fatores.

Como isso cai nas provas

A deficiência de vitamina K costuma ser cobrada associada ao histórico de parto domiciliar, recusa parental de profilaxia ou uso materno de anticonvulsivantes (forma precoce). As confusões mais comuns envolvem:

• –Doença hemolítica perinatal (DHPN): gera anemia e icterícia por incompatibilidade Rh ou ABO nas primeiras 24 horas de vida, sem coagulopatia primária; o teste de Coombs direto é positivo.
• –Sangue materno deglutido: sangramento gastrointestinal isolado nas primeiras 48 horas de vida em RN hígido; o teste de Apt-Downey diferencia a hemoglobina fetal da hemoglobina adulta materna.