O que decide a resposta

“Quadro de ‘torcicolo’ frequente... provoca quedas frequentes... nos últimos dias surgimento de irritabilidade e hoje início de vômitos e leve sonolência.”

A tríade de torcicolo adquirido, ataxia de marcha (quedas frequentes) e sinais de hipertensão intracraniana (vômitos e sonolência) em um lactente aponta diretamente para uma lesão expansiva de fossa posterior. Entre os tumores do sistema nervoso central na infância, o astrocitoma pilocítico é o mais frequente.

Raciocínio clínico

Torcicolo em pediatria sem história de trauma ou contratura congênita é um sinal de alerta clássico. Quando associado a desequilíbrio e quedas, aponta para acometimento cerebelar ou compressão de forame magno.

A evolução subaguda em três semanas culminando com vômitos e sonolência reflete o desenvolvimento de hidrocefalia obstrutiva por compressão do quarto ventrículo.

Por que descartamos os diferenciais?

• –Encefalite: teria evolução aguda (dias/horas), febre e alteração precoce do sensório ou crises epilépticas, sem a evolução subaguda de ataxia isolada e torcicolo.
• –Ataxia-telangiectasia: doença genética neurodegenerativa crônica com ataxia lentamente progressiva, telangiectasias e imunodeficiência, sem hipertensão intracraniana aguda.
• –Neuroblastoma: tumor extracraniano da crista neural/adrenal; pode dar ataxia por síndrome paraneoplásica (opsoclono-mioclono), mas não explica o quadro típico de massa de fossa posterior.
• –Rasopatias: são síndromes genéticas (como a neurofibromatose tipo 1) que aumentam o risco de neoplasias, mas o diagnóstico da doença atual é o próprio tumor.

Por que acontece

Lesões na fossa posterior geram torcicolo posicional como mecanismo reflexo para reduzir a dor pela compressão dural no forame magno ou por paresia de nervo troclear.

O crescimento do tumor comprime as vias de circulação liquórica no quarto ventrículo, culminando em hidrocefalia não comunicante e hipertensão intracraniana (vômitos matinais, irritabilidade e sonolência).

Conduta

O exame padrão-ouro é a ressonância magnética de crânio com contraste. Em caso de emergência para avaliar herniação e hidrocefalia aguda, a tomografia computadorizada de crânio pode ser feita primeiro.

O manejo inicial envolve controle da hipertensão intracraniana (cabeceira a 30°, jejum, suporte de via aérea) e descompressão liquórica se houver hidrocefalia sintomática (derivação ventricular externa ou terceiroventriculostomia).

O tratamento definitivo do astrocitoma pilocítico (OMS grau I) é a ressecção cirúrgica completa, frequentemente curativa.

O que NÃO fazer: nunca realizar punção lombar na suspeita de lesão expansiva de fossa posterior antes de exame de imagem, pelo risco iminente de herniação tonsilar fatal.

Como isso cai nas provas

Tumores de SNC pediátricos costumam ser cobrados pela correlação entre topografia, quadro clínico e histologia:

• –Astrocitoma pilocítico vs. Meduloblastoma: ambos são da fossa posterior, mas o astrocitoma pilocítico é o mais frequente, de baixo grau (grau I), tipicamente cístico com nódulo mural; o meduloblastoma é altamente maligno (grau IV) e surge preferencialmente no vermis cerebelar.
• –Hidrocefalia mecânica idiopática/estenose de aqueduto vs. Tumor de fossa posterior: a presença de sintomas cerebelares focais (ataxia e torcicolo) antecedendo os vômitos hipertensivos diferencia a lesão tumoral da estenose congênita simples.