O que decide a resposta

A combinação de fenômeno de Raynaud e poliartrite (ou artralgia associada a puffy fingers) constitui a apresentação inicial em mais de 75% a 85% dos pacientes pediátricos com Doença Mista do Tecido Conectivo (DMTC).

Raciocínio clínico

A DMTC na infância é uma síndrome de sobreposição que reúne elementos de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Esclerose Sistêmica e Polimiosite/Dermatomiosite, com a presença obrigatória de títulos elevados do anticorpo anti-U1-RNP.

O início do quadro pediátrico costuma ser insidioso. O vasoespasmo periférico episódico desencadeado pelo frio (fenômeno de Raynaud) e a inflamação sinovial (artrite/poliartrite não erosiva, acometendo principalmente pequenas articulações das mãos) são as queixas inaugurais.

Manifestações viscerais e cutâneas mais específicas — como disfagia por dismotilidade esofágica, fraqueza muscular proximal por miosite e rash malar — costumam se desenvolver meses a anos após as manifestações articulares e vasculares iniciais.

Por que acontece

A vasculopatia microvascular inflamatória e funcional precoce provoca a hiper-reatividade vasomotora periférica que gera o fenômeno de Raynaud trifásico (palidez, cianose e rubor). Concomitantemente, a deposição de imunocomplexos na membrana sinovial deflagra sinovite inflamatória rica em linfócitos e edema periarticular, resultando em poliartrite e dedos em salsicha (puffy fingers).

Conduta

O diagnóstico requer a correlação do quadro clínico de sobreposição com a pesquisa de autoanticorpos: FAN positivo (padrão nuclear pontilhado grosso) e anti-U1-RNP em altos títulos, na ausência de anticorpos específicos como anti-Sm e anti-DNA dupla-fita em altos títulos.

O tratamento da fase inicial visa ao controle vascular e articular:

• –Para o fenômeno de Raynaud: orientação de aquecimento de extremidades e introdução de bloqueadores dos canais de cálcio (nifedipino 0,25 a 0,5 mg/kg/dia, via oral) nos casos sintomáticos moderados a graves.
• –Para a poliartrite: anti-inflamatórios não esteroides e hidroxicloroquina (5 mg/kg/dia, via oral, dose máxima de 400 mg/dia).

Corticosteroides sistêmicos (prednisona 1 a 2 mg/kg/dia) e imunossupressores como metotrexato ou azatioprina ficam reservados para acometimento inflamatório maior, como miosite documentada, serosite ou glomerulonefrite.

Como isso cai nas provas

• –Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES): costuma abrir com rash malar, fotossensibilidade e acometimento renal ou hematológico, associado a anti-DNA nativo ou anti-Sm positivos, enquanto a DMTC preserva o anti-U1-RNP isolado em altos títulos.
• –Esclerose Sistêmica Juvenil: compartilha o Raynaud, mas evolui precocemente com espessamento e esclerose cutânea proximal e autoanticorpos específicos como anti-Scl-70 (anti-topoisomerase I) ou anticentrômero.
• –Artrite Idiopática Juvenil (AIJ): manifesta-se por artrite crônica persistente, porém sem fenômeno de Raynaud associado e com sorologias para conectivopatias negativas.