Homem de 40 anos, internado devido a quadro de fraqueza difusa, de início há 3 semanas, com acometimento de membros superiores e inferiores. Durante anamnese, refere que o quadro foi progressivo, sem perceber diferença de acometimento entre os membros, nem quanto à intensidade da fraqueza, nem quanto ao surgimento dos sintomas. Relata manter a intensidade da fraqueza ao longo do dia, sem perceber aumento ou piora de redução de força em um mesmo dia. Nega febre, sintomas respiratórios, digestivos e urinários. Apresenta preservada a motricidade em face e a funcionalidade esfincteriana. Ao exame físico, força grau 3 em todos os membros, fraqueza predominantemente proximal, redução de tônus muscular e preservação de reflexos tendineos e de sensibilidade. Com base nesse quadro, o provável diagnóstico é
A miastenia grave cursa com fatigabilidade (flutuação da força ao longo do dia) e acomete comumente a musculatura ocular e facial, características expressamente negadas no caso.
A síndrome de Guillain-Barré caracteriza-se por hiporreflexia ou arreflexia precoce e global e alterações sensitivas distais associadas, ao passo que os reflexos e a sensibilidade estão preservados.
A fraqueza muscular proximal e simétrica com preservação do tônus relativo, dos reflexos profundos e de todas as modalidades sensitivas define a síndrome miopática.
A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) exige evolução superior a 8 semanas, além de cursar com arreflexia generalizada e acometimento sensitivo.
A mielite transversa cervical causaria nível sensitivo bem delimitado no tronco/pescoço, disfunção esfincteriana (bexiga neurogênica) e sinais de primeiro neurônio motor.
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Comentário
Clínica Médica › Colagenoses e Miopatias › Miopatias Inflamatórias
O que decide a resposta
"Fraqueza predominantemente proximal, redução de tônus muscular e preservação de reflexos tendineos e de sensibilidade." O padrão motor puramente proximal com sensibilidade e reflexos profundos íntegros aponta diretamente para lesão da fibra muscular — definindo uma miopatia.
Raciocínio clínico
O raciocínio depende do topodiagnóstico das síndromes motoras puras ou mistas.
A fraqueza muscular proximal e simétrica em quatro membros, que não flutua ao longo do dia e poupa a musculatura facial e esfincteriana, delimita o sítio da lesão no músculo estriado esquelético. A integridade do arco reflexo e dos tratos sensitivos afasta neuropatias periféricas e mielopatias.
O diagnóstico diferencial se organiza por sítio anatômico:
- –Junção neuromuscular (Miastenia grave): causaria fraqueza com flutuação diurna (piora com o uso ou ao final do dia) e acometimento frequente de musculatura ocular (ptose, diplopia) e bulbar, dados explicitamente negados na anamnese.
- –Nervo periférico / Polirradiculoneuropatias (Síndrome de Guillain-Barré e PDIC): ambas cursam obrigatoriamente com arreflexia ou hiporreflexia precoce e global, além de dissociação sensitivo-motora com queixas sensitivas distais (parestesias), achados ausentes aqui.
- –Medula espinal (Mielite transversa): determinaria nível sensitivo demarcado, disfunção autonômica/esfincteriana e sinais de liberação piramidal (hiperreflexia, sinal de Babinski).
Por que acontece
Na miopatia, o dano atinge primariamente a fibra muscular, poupando os fusos neuromusculares e as vias aferentes e eferentes do arco reflexo.
Enquanto houver miofibrilas funcionais viáveis, a percussão tendínea deflagra o reflexo normalmente, e os receptores sensoriais periféricos permanecem intocados porque os nervos sensitivos não sofrem lesão.
Conduta
Investigação diagnóstica inicial: solicitar creatinoquinase (CPK) e aldolase séricas, que costumam estar bastante elevadas nas miopatias inflamatórias ativas.
Sequência diagnóstica: realizar eletroneuromiografia (padrão miopático com potenciais de unidade motora polifásicos de curta duração e baixa amplitude) e painel de autoanticorpos específicos (anti-Jo-1, anti-Mi-2, anti-SRP, anti-HMGCR). A biópsia muscular guiada por ressonância magnética confirma o diagnóstico etiológico e afasta miopatias metabólicas ou hereditárias.
Tratamento inicial (se confirmada miopatia inflamatória autoimune): prednisona 1 mg/kg/dia por via oral (ou pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia IV por 3 dias em quadros rapidamente progressivos), associada a imunossupressor poupador de corticoide (como azatioprina ou metotrexato).
Como isso cai nas provas
- –Miastenia grave: fraqueza com piora vespertina (fatigabilidade) e sintomas oculobulbares, enquanto a miopatia produz fraqueza constante ao longo do dia e predomínio proximal em cinturas escapular e pélvica.
- –Síndrome de Guillain-Barré: fraqueza flácida acompanhada de arreflexia precoce e parestesias distais, enquanto a miopatia mantém reflexos e sensibilidade íntegros.
- –Mielite transversa: disfunção esfincteriana com nível sensitivo delimitado no tronco, ausentes no acometimento muscular primário.
Para memorizar
- –Fraqueza proximal simétrica + reflexos preservados + sensibilidade normal = Miopatia
- –Fraqueza flutuante com fatigabilidade + sintomas oculares = Miastenia grave
- –Fraqueza flácida + arreflexia precoce + queixa sensitiva = Guillain-Barré / neuropatia periférica
- –Nível sensitivo + retenção urinária + sinal de Babinski = Mielopatia
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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