O que decide a resposta

Questão conceitual direta: "alteração na eletroencefalografia característica da síndrome de West". A alteração patognomônica e definidora da síndrome é o padrão de hipsarritmia.

Raciocínio clínico

A síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica do lactente, classicamente definida pela tríade:

• –Espasmos infantis (espasmos epilépticos em salvas, com flexão ou extensão de tronco e membros)
• –Regressão ou estagnação do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM)
• –Eletroencefalograma (EEG) com hipsarritmia

O traçado de hipsarritmia é inconfundível: uma desorganização caótica completa da atividade cerebral de base, caracterizada por ondas lentas de alta voltagem associadas a espículas e ondas agudas multifocais e assíncronas.

O diagnóstico diferencial nas provas de pediatria envolve principalmente outras encefalopatias e crises da infância:

• –Síndrome de Lennox-Gastaut: padrão no EEG é de espícula-onda lenta generalizada (< 2,5 Hz), além de múltiplos tipos de crises e idade mais avançada (geralmente > 2 anos).
• –Epilepsia ausência da infância: crises de desatenção rápida com EEG demonstrando descargas de ponta-onda generalizadas a 3 Hz.
• –Crise febril: crise convulsiva associada à febre, em lactentes/pré-escolares normais do ponto de vista do DNPM, sem padrão de hipsarritmia.

Por que acontece

A hipsarritmia reflete uma disfunção cortical e subcortical difusa, com hiperexcitabilidade desorganizada e perda de sincronia das redes neurais em um cérebro ainda imaturo. A ausência de ritmos de fundo fisiológicos e a presença contínua de descargas de alta voltagem traduzem essa falha profunda dos mecanismos inibitórios interneuronais.

Conduta

O tratamento de primeira linha para síndrome de West baseia-se em duas opções principais, segundo as diretrizes da International League Against Epilepsy (ILAE) e da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP):

• –ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) ou corticosteroides em altas doses (ex.: prednisolona via oral).
• –Vigabatrina via oral (droga de primeira escolha indiscutível quando a etiologia for o complexo da esclerose tuberosa).

O que NÃO fazer: evitar o atraso no início da medicação hormonal ou vigabatrina tentando monoterapia inicial com anticonvulsivantes convencionais comuns (como carbamazepina ou fenitoína), pois eles não controlam os espasmos, não revertem a hipsarritmia e postergam o prognóstico cognitivo da criança.

Como isso cai nas provas

A síndrome de West aparece quase sempre de duas formas: cobrança direta da tríade diagnóstica ou exigindo a escolha do tratamento medicamentoso. As confusões clássicas são:

• –Síndrome de Lennox-Gastaut: o discriminador é a idade (Lennox-Gastaut acomete crianças mais velhas, > 2 anos) e o EEG (West = hipsarritmia; Lennox-Gastaut = ponta-onda lenta < 2,5 Hz).
• –Crise Febril: o discriminador é a presença de febre e DNPM normal prévio, sem alteração caótica contínua no EEG (crise febril é benigna, sem espasmos em salva nem perda de marcos motores).