O que decide a resposta

"Manchas hiperemiadas em relevo, que não desaparecem à digitopressão, em membros inferiores e glúteos, dor abdominal em cólica e hematúria."

Lesão cutânea palpável e que não desaparece à digitopressão define púrpura palpável, o achado obrigatório da Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA). Quando somada à distribuição dependente de gravidade (MMII e nádegas), dor abdominal isquêmica e nefrite (hematúria), o diagnóstico fecha clinicamente.

Raciocínio clínico

Estamos diante de um menino pré-escolar com a tétrade clássica da vasculite mais comum da infância: pele, trato gastrointestinal, articulações e rins.

No diagnóstico diferencial:

A urticária produz placas eritematopapulosas intensamente pruriginosas que somem à digitopressão e são transitórias (duram menos de 24h em um mesmo local), sem envolvimento renal ou dor abdominal por isquemia.

A Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) é uma coagulopatia de consumo que ocorre em pacientes criticamente enfermos (sepse, choque, politrauma), manifestando-se com petéquias planas, equimoses extensas e sangramentos em sítios de punção, associada a plaquetopenia grave e alargamento de TP e TTPA — quadro completamente destoante do nosso paciente ambulatorial.

A síndrome nefrítica descreve apenas uma síndrome glomerular (hematúria, edema, hipertensão, oligúria), sendo uma manifestação renal da doença de base, e não o diagnóstico nosológico global da vasculite sistêmica.

Por que acontece

Ocorre deposição de imunocomplexos de IgA1 na parede de vênulas e capilares pós-capilares, desencadeando vasculite leucocitoclástica. O extravasamento de hemácias com edema inflamatório perivascular gera a púrpura palpável na pele, o edema/hematoma de submucosa intestinal deflagra a dor em cólica e o depósito no mesângio renal provoca a hematúria.

Conduta

O diagnóstico é puramente clínico pelos critérios EULAR/PRINTO/PRES.

A conduta inicial baseia-se em suporte com hidratação e analgesia. O uso de corticoides (como prednisolona 1 a 2 mg/kg/dia por 1 a 2 semanas) é reservado para dor abdominal intensa refratária, sangramento gastrointestinal macroscópico ou acometimento renal progressivo.

O que NÃO fazer: prescrever corticoide de rotina para casos leves na tentativa de evitar o acometimento renal futuro — ensaios clínicos e diretrizes da SBP já consolidaram que o corticoide alivia os sintomas agudos, mas não previne a nefrite nem as recidivas.

O seguimento obrigatório inclui vigilância da pressão arterial e exame de urina (EAS) seriado por no mínimo 6 meses para flagrar nefropatia tardia.

Como isso cai nas provas

Apresenta-se como caso clínico direto da tétrade clássica ou pergunta sobre o manejo (indicação real do corticoide e complicações). Confusões comuns:

• –Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI): a púrpura é não palpável (petéquias e equimoses planas) e o hemograma mostra plaquetopenia marcante, enquanto na PHS o número de plaquetas é normal ou até elevado (trombocitose reacional).
• –Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU): cursa com anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos, plaquetopenia e lesão renal aguda oligúrica após diarreia sanguinolenta, sem a púrpura palpável gravitacional típica.
• –Intussuscepção intestinal idiopática: na PHS, a intussuscepção ocorre tipicamente ileoileal (e não ileocólica como na idiopática clássica), deflagrada pelo hematoma submucoso como ponto de tração.