O que decide a resposta

"Na esclerose lateral amiotrófica há, predominantemente, o acometimento de neurônios sensitivos e motores." A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa que poupa a sensibilidade: o acometimento é puramente de neurônios motores (primeiro e segundo neurônios motores). Como a questão solicita a alternativa incorreta, esta é a opção a ser marcada.

Raciocínio clínico

A ELA combina, no mesmo segmento corporal, sinais de primeiro neurônio motor (espasticidade, hiperreflexia, sinal de Babinski) e de segundo neurônio motor (atrofia muscular, fasciculações, fraqueza flácida). A sensibilidade tátil, dolorosa e proprioceptiva permanece estritamente preservada, assim como o controle esfincteriano e a motricidade ocular na maioria dos pacientes.

As outras alternativas trazem conceitos clássicos e corretos: a hipótese da cascata amiloide na doença de Alzheimer (acúmulo de peptídeo Aβ), a transmissão autossômica dominante por expansão de trinucleotídeos CAG na doença de Huntington (tríade de coreia, alteração psiquiátrica e demência) e a natureza proteica acelular dos príons (ausência de DNA/RNA) na doença de Creutzfeldt-Jakob.

Por que acontece

A patologia da ELA tem tropismo seletivo pelas células piramidais do córtex motor (células de Betz) e pelos neurônios do corno anterior da medula espinhal e núcleos motores do tronco encefálico. Os corpos celulares dos neurônios sensitivos, localizados nos gânglios da raiz dorsal, não sofrem o processo degenerativo mediado por agregados de proteínas anômalas (como a TDP-43).

Conduta

O manejo da ELA combina suporte multidisciplinar precoce e terapia modificadora de doença, conforme as diretrizes da Academia Brasileira de Neurologia (ABN) e da American Academy of Neurology (AAN):

• –Farmacológico: riluzol 50 mg via oral a cada 12 horas (antagonista glutamatérgico que prolonga a sobrevida em alguns meses).
• –Suporte ventilatório: ventilação não invasiva (VNI) indicada precocemente quando a capacidade vital forçada (CVF) for inferior a 80% ou surgirem sintomas de hipoventilação noturna.
• –Suporte nutricional: indicação de gastrostomia endoscópica percutânea (PEG) antes que a CVF caia abaixo de 50%, evitando o risco de broncoaspiração grave pela disfagia bulbar.

Não retardar a indicação de suporte ventilatório ou de gastrostomia: adiar essas medidas até fases muito avançadas aumenta expressivamente a mortalidade por insuficiência respiratória e desnutrição.

Como isso cai nas provas

O diagnóstico diferencial das doenças do neurônio motor e degenerativas costuma focar na presença ou ausência de déficits sensitivos:

• –Esclerose Múltipla: cursa com sintomas motores e sensitivos dispersos no tempo e no espaço, acometendo tipicamente adultos jovens, com neurite óptica e parestesias frequentes — a ELA nunca apresenta perda sensitiva objetiva.
• –Síndrome de Guillain-Barré: polirradiculoneuropatia aguda com acometimento sensitivo-motor periférico (segundo neurônio motor exclusivo) associado a dissociação proteinocitológica no líquor — a ELA apresenta curso insidioso e combina primeiro e segundo neurônios motores.
• –Neuropatia Motora Multifocal: causa fraqueza puramente motora e assimétrica, mas restrita ao sistema nervoso periférico com bloqueios de condução na eletroneuromiografia e presença de anticorpos anti-GM1 — a ELA apresenta sinais de liberação piramidal concomitantes.