O que decide a resposta

"Anemia normocítica normocrômica e o aumento da bilirrubina indireta. O esfregaço de sangue periférico mostra esferócitos." O quadro define síndrome hemolítica associada à presença de esferócitos, achado típico de duas condições: esferocitose hereditária e anemia hemolítica autoimune (AHAI). Como a esferocitose não figura entre as opções e o caso ocorre em mulher jovem sem histórico familiar citado, a AHAI é a hipótese diagnóstica.

Raciocínio clínico

A associação de astenia, icterícia às custas de bilirrubina indireta e urina escura estabelece o diagnóstico sindrômico de anemia hemolítica.

A morfologia eritrocitária no sangue periférico direciona a etiologia:

• –A deficiência de G6PD cursa com hemólise desencadeada por estresse oxidativo e apresenta *hemácias mordidas (bite cells) e corpúsculos de Heinz, não esferócitos isolados
• –A talassemia major manifesta-se desde o primeiro ano de vida com anemia microcítica e hipocrômica grave e células em alvo (codócitos), incompatível com anemia normocítica aos 30 anos.
• –A anemia falciforme caracteriza-se pela presença de drepanócitos (hemácias em foice) no esfregaço e histórico de crises álgicas vaso-oclusivas.

A presença de esferócitos em paciente adulta aponta diretamente para AHAI, confirmada laboratorialmente pelo teste de Coombs direto.

Por que acontece

Na AHAI por anticorpos quentes (geralmente IgG), os macrófagos do sistema monocítico-fagocitário esplênico reconhecem a porção Fc dos anticorpos ligados à membrana eritrocitária e removem fragmentos dessa membrana. A hemácia perde superfície sem perder volume intracelular proporcional, assumindo a forma de esferócito antes da destruição final.

Conduta

O diagnóstico etiológico exige a realização do Teste de Antiglobulina Direto (Coombs direto), que demonstra a presença de imunoglobulinas ou frações do complemento na superfície das hemácias.

A terapia inicial de escolha para a AHAI por anticorpos quentes consiste em prednisona 1 mg/kg/dia por via oral (ou pulsoterapia com metilprednisolona nas formas fulminantes). Em casos refratários ou recidivantes, a abordagem de segunda linha inclui rituximabe (anticorpo anti-CD20) ou esplenectomia. A transfusão de concentrado de hemácias deve ser evitada e reservada apenas para instabilidade hemodinâmica com risco de morte, devido à frequente incompatibilidade nos testes pré-transfusionais.

Como isso cai nas provas

• –Anemia hemolítica autoimune versus Esferocitose hereditária: ambas cursam com esferócitos na lâmina e hemólise extravascular. O que separa as duas é o Coombs direto (positivo na AHAI e negativo na esferocitose) e a história familiar (presente na esferocitose).
• –Anemia hemolítica autoimune versus Deficiência de G6PD: o que separa é o achado morfológico (esferócitos na AHAI contra células mordidas e corpúsculos de Heinz na G6PD) e a história de exposição prévia a gatilhos oxidativos, como sulfas, dapsona ou infecções.
• –Anemia hemolítica autoimune versus Anemia falciforme: o esfregaço na falciforme revela drepanócitos e a confirmação é feita por eletroforese de hemoglobina com HbS predominante.