O que decide a resposta

"Insuficiencia pancreatica pode ocorrer na vida intrauterina e se manifestar por peritonite meconial." A disfunção do canal CFTR se inicia ainda no feto, gerando espessamento das secreções pancreáticas e do mecônio, o que pode provocar obstrução, perfuração intestinal fetal e peritonite meconial.

Raciocínio clínico

A fibrose cística é uma doença multissistêmica em que as manifestações digestivas frequentemente precedem as respiratórias ou surgem logo ao nascimento.

No trato gastrointestinal fetal, o mecônio hiperviscoso pode causar o íleo meconial (obstrução do íleo terminal). Em casos complicados no útero, ocorrem vólvulo, necrose e perfuração intestinal, culminando em peritonite química asséptica e calcificações peritoneais visíveis ao ultrassom gestacional ou à radiografia neonatal.

Ao analisar as demais alternativas:

• –As queixas digestivas não são secundárias às respiratórias; ambas decorrem do mesmo defeito genético primário.
• –Síndrome de edema e desnutrição com hipoproteinemia, anemia e pseudo-Bartter (alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica) são apresentações precoces no lactente jovem, não manifestações tardias.
• –O prolapso retal atinge o pico entre 1 e 2 anos de idade devido à esteatorreia crônica, hipotonia muscular pélvica e tosse crônica, não no período neonatal imediato.

Por que acontece

O defeito no canal CFTR impede o efluxo de cloro e bicarbonato, reduzindo a hidratação luminal das secreções exócrinas. No pâncreas fetal, isso causa obstrução ductal precoce, autodigestão e fibrose tecidual ainda no útero, resultando em suco pancreático escasso e mecônio ressecado e aderente à mucosa ileal.

Conduta

No recém-nascido com íleo meconial não complicado, a conduta inicial envolve desimpactação retrógrada com enema de contraste hidrossolúvel hiperosmolar (como o gastrografin), sob controle radiológico e com reposição volêmica rigorosa prévia.

Nos casos complicados (como perfuração, atresia associada ou peritonite meconial estruturada), a indicação é de laparotomia exploradora para ressecção do segmento acometido e confecção de estoma transitório ou enterostomia descompressiva.

O manejo crônico subsequente exige reposição de enzimas pancreáticas microencapsuladas (tituladas conforme as refeições), suplementação de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K) e aporte hipercalórico, além de acompanhamento multiprofissional conforme as Diretrizes Brasileiras de Fibrose Cística.

Como isso cai nas provas

• –Íleo meconial versus Doença de Hirschsprung: ambos causam atraso na eliminação de mecônio (> 48h de vida), mas o íleo meconial cursa com microcólon desuso no enema opaco e rolhas de mecônio no íleo terminal, enquanto Hirschsprung exibe zona de transição de calibre no retossigmoide.
• –Síndrome de Pseudo-Bartter na fibrose cística versus Estenose Hipertrófica de Piloro: ambas provocam alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica, mas a estenose pilórica vem com vômitos em jato não biliosos e oliva palpável entre a 3ª e 8ª semanas de vida, enquanto a perda crônica de sal pelo suor na fibrose cística gera o distúrbio metabólico associado a déficit ponderal e fezes volumosas.