O que decide a resposta

"A crise de falcização pode causar uma necrose de papila, que se manifesta por:" O infarto e descolamento do tecido papilar para dentro do sistema coletor lesa a microvasculatura e tem como apresentação clínica principal a hematúria macroscópica, que pode ser indolor ou vir acompanhada de cólica nefrética pela passagem de coágulos ou fragmentos teciduais.

Raciocínio clínico

A nefropatia falciforme engloba diversas alterações funcionais e estruturais, e a questão exige correlacionar a lesão anatômica medular específica (necrose de papila) com seu sinal de apresentação.

No diagnóstico diferencial das manifestações renais da doença falciforme:

• –A lesão crônica da medula renal com destruição da arquitetura dos vasa recta leva à perda precoce da capacidade de concentrar a urina (hipostenúria), manifestando-se como nictúria e poliúria desde a infância, mas isso não decorre agudamente do desprendimento tecidual da papila.
• –A proteinúria e a síndrome nefrótica decorrem da glomerulopatia falciforme (geralmente glomeruloesclerose segmentar e focal — GEFS — induzida por hiperfiltração glomerular crônica), sem relação direta com a necrose papilar.
• –A disfunção tubular distal (acidose tubular renal do tipo 4 incompleta, com hipercalemia e defeito de acidificação) surge pela isquemia medular crônica difusa, e não pelo infarto agudo de papila.

Portanto, ao falar especificamente de necrose de papila, a manifestação clínica definidora é o sangramento visível na via urinária.

Por que acontece

A medula renal interna apresenta baixa tensão de oxigênio, hiperosmolaridade e pH ácido, ambiente que induz intensamente a polimerização da hemoglobina S e a falcização nos vasa recta.

A oclusão desses capilares provoca isquemia focal e infarto isquêmico do ápice das pirâmides renais; a papila necrosada se desprende para os cálices, expondo vasos e lançando sangue macroscopicamente na urina.

Conduta

O manejo do episódio de hematúria macroscópica secundária a necrose papilar na doença falciforme baseia-se em hidratação vigorosa (geralmente parenteral, com soluções hipotônicas como NaCl 0,45% para reduzir a osmolaridade medular e manter alto débito urinário) e repouso leito, conforme o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) da Doença Falciforme do Ministério da Saúde.

Transfusão simples de hemácias fica reservada para casos com queda importante do hematócrito ou sangramento refratário e persistente.

É formalmente contraindicado o uso de antifibrinolíticos (como ácido tranexâmico), pois induzem a formação de coágulos estruturados e insolúveis na pelve renal e ureteres, com risco grave de obstrução urinária mecânica e hidronefrose. Da mesma forma, não utilizar anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), que pioram a vasoconstrição medular renal e precipitam novas crises isquêmicas.

Como isso cai nas provas

Nefropatia falciforme costuma ser cobrada por meio da correlação topográfica entre o local da lesão renal e a manifestação clínica. As confusões frequentes são:

• –Necrose de papila versus hipostenúria: a necrose de papila manifesta-se com hematúria macroscópica e eliminação de fragmentos teciduais na urina; a hipostenúria manifesta-se com nictúria, enurese e urina de densidade fixa e baixa (≤ 1.010).
• –Necrose de papila versus glomerulopatia falciforme: a necrose de papila gera sangramento macroscópico de via excretora; a glomerulopatia (padrão GEFS) abre o quadro com microalbuminúria assintomática que progride para proteinúria franca e elevação de escórias.