UFCSPA · RS · 2022 · Questão 100Clínica Médica

Sobre as doenças cutâneas bolhosas, assinalar a alternativa CORRETA:

Incorreta

As bolhas da síndrome da pele escaldada estafilocócica são causadas por toxinas esfoliativas circulantes à distância e, portanto, seu conteúdo é estéril.

Incorreta

A Síndrome de Stevens-Johnson é uma farmacodermia grave secundária a medicações; o vírus herpes simples é o principal desencadeador do eritema multiforme.

Incorreta

O penfigoide gestacional é uma patologia autoimune bolhosa subepidérmica com anticorpos direcionados contra a proteína BP180 da junção dermoepidérmica.

Correta

O diagnóstico de eritema multiforme é eminentemente clínico e aceita a presença de lesões em alvo atípicas elevadas ou pápulas eritematosas, não sendo estritamente obrigatória a presença do alvo concêntrico típico de três zonas.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Clínica Médica › Farmacodermias e Dermatoses › Doenças Bolhosas

O que decide a resposta

A eliminação das alternativas conceituais falsas entrega o gabarito: na síndrome da pele escaldada as bolhas são estéreis, o Stevens-Johnson é desencadeado primariamente por fármacos, e o penfigoide gestacional é autoimune. No eritema multiforme, embora as lesões em alvo típicas (três zonas concêntricas) sejam muito características, o diagnóstico clínico também contempla formas com alvos atípicos elevados (duas zonas) ou máculas eritematosas inflamatórias, de modo que a lesão em alvo típica estrita não é mandatória em 100% das apresentações.

Raciocínio clínico

Nas doenças bolhosas e reações cutâneas agudas, a distinção etiopatogênica direciona toda a conduta.

Na Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica (SSSS), a clivagem ocorre por toxinas esfoliativas circulantes (ETA e ETB) produzidas à distância por Staphylococcus aureus (foco em nasofaringe, conjuntiva ou coto umbilical). O fluido das bolhas cutâneas e a pele desnudada são estéreis, ao contrário do impetigo bolhoso, no qual há invasão bacteriana local.

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) constituem farmacodermias graves causadas por hipersensibilidade mediada por linfócitos T a medicamentos (como alopurinol, anticonvulsivantes aromáticos, sulfas e AINEs). A confusão com o herpes simples (HSV) decorre de classificações antigas: o HSV é o principal gatilho do eritema multiforme (EM minor e EM major), e não da SSJ.

O penfigoide gestacional é uma dermatose bolhosa autoimune mediada por autoanticorpos IgG contra a proteína BP180 (colágeno XVII) da membrana basal epidérmica, sem nenhuma relação com distúrbio metabólico.

Por que acontece

A toxina esfoliativa do estafilococo cliva especificamente a desmogleína-1 na camada granulosa da epiderme. Por ser um processo mediado por toxina circulante que atua à distância do sítio de colonização bacteriana, a bolha forma-se sem a presença física de bactérias no líquido bolhoso.

Conduta

No eritema multiforme recorrente associado ao herpes simples, o tratamento de escolha para profilaxia e redução de crises é o aciclovir oral (400 mg, 2 vezes ao dia, por 6 meses) ou valaciclovir (500 mg ao dia), conforme consenso da Sociedade Brasileira de Dermatologia.

Na Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica, prescreve-se oxacilina intravenosa (100 a 200 mg/kg/dia) ou cefazolina, mantendo suporte hidroeletrolítico e cuidados de barreira cutânea semelhantes aos de um grande queimado. Corticoterapia sistêmica é contraindicada na SSSS, pois agrava a infecção bacteriana subjacente.

Como isso cai nas provas

Eritema multiforme e Síndrome de Stevens-Johnson: o que separa as duas entidades é o gatilho e o tipo de lesão — o eritema multiforme decorre predominantemente de infecções (HSV e Mycoplasma pneumoniae) e exibe alvos típicos com três zonas ou atípicos elevados em extremidades; a SSJ é desencadeada por fármacos, apresenta máculas purpúricas confluentes atípicas planas, acomete tronco e gera descolamento epidérmico extenso com necrose de mucosas.

Síndrome da pele escaldada estafilocócica e necrólise epidérmica tóxica: ambas cursam com sinal de Nikolsky positivo e descolamento cutâneo, mas a SSSS poupa mucosas e tem clivagem superficial (subcórnea/granulosa), enquanto a NET acomete mucosas gravemente e gera necrose de espessura total da epiderme (subepidérmica).

Penfigoide gestacional e erupção polimórfica da gravidez (PUPPP): o penfigoide gestacional acomete a cicatriz umbilical e progride para bolhas tensas com depósito linear de C3 e IgG na zona da membrana basal; a PUPPP poupa a região periumbilical e não evolui com autoanticorpos na imunofluorescência direta.

Para memorizar

  • –SSSS: toxinas ETA/ETB clivam desmogleína-1; bolhas são estéreis; poupa mucosas
  • –SSJ/NET: etiologia medicamentosa (alopurinol, sulfas, anticonvulsivantes); necrose epidérmica total
  • –Eritema multiforme: gatilho infeccioso principal é o HSV; alvos típicos ou atípicos
  • –Penfigoide gestacional: doença autoimune contra BP180; acomete região periumbilical

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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