Idosa de 65 anos dá entrada no Hospital Getúlio Vargas, regulada do interior do estado com história de fraqueza e anemia há 2 meses, com necessidade de transfusão de 3 concentrados de hemácias no período. Nega febre, tosse e perda de peso. Ao exame físico, está hipocorada 3+/4+, fígado não palpável e baço palpável há 3 cm do rebordo costal esquerdo. Exames laboratoriais: Hemoglobina 5,0 g/dL (VR 12-15), Hematócrito de 16 % (VR 36-45), Leucócitos 7500 céls./mm3, Neutrófilos 4000 céls./mm3, Linfócitos 1500 céls./mm3, Plaquetas 52000 /mm3 (VR 150000-450000), DHL: 1600 U/L (VR 100-300), Bilirrubina total 2,8 mg/dL (VR 0,0-1,2), Bilirrubina indireta 2,3 mg/dL (VR 0,0-0,8), Bilirrubina direta 0,5 mg/dL (VR 0,0- 0,5),Reticulócitos: 16,5% (VR 0,5-1,5%), Creatinina: 0,7mg/dL (VR 0,5-1,0), Ureia: 40mg/dl (VR 10-45), Potássio: 4,7 mEq/L (VR 3,5 -5,5), Sódio: 139 mEq/L (VR 135-145). Marque a alternativa que apresenta o principal exame para confirmação diagnóstica e o diagnóstico etiológico mais provável para o caso:
A deficiência de vitamina B12 pode cursar com pancitopenia e hemólise intramedular, mas é classicamente hipoproliferativa (reticulócitos baixos/inadequados para o grau de anemia) e cursa com neutrófilos hipersegmentados.
Leucemias agudas tipicamente causam falência medular com anemia hiporregenerativa (reticulócitos baixos), além de alterações na contagem ou morfologia de leucócitos (presença de blastos), o que não ocorre nesta paciente com reticulócitos de 16,5%.
O quadro de anemia hemolítica regenerativa (reticulócitos 16,5%, DHL 1.600 U/L, BI 2,3 mg/dL) associada à plaquetopenia imune caracteriza a síndrome de Evans, sendo confirmada pelo teste de Coombs direto (teste da antiglobulina direto).
A anemia aplástica é uma síndrome de falência da medula óssea caracterizada por pancitopenia hipocelular com contagem de reticulócitos muito baixa (< 20.000 a 40.000/mm³), o oposto da intensa resposta reticulocitária observada.
A anemia ferropriva é uma anemia microcítica e hipocrômica hipoproliferativa (reticulócitos baixos), sem elevação de bilirrubina indireta ou de DHL, frequentemente acompanhada de trombocitose reacional (e não plaquetopenia).
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Comentário
Clínica Médica › Anemias e Hemoglobinopatias › Anemias Hemolíticas
O que decide a resposta
"Plaquetas 52000 /mm3", "DHL: 1600 U/L", "Bilirrubina indireta 2,3 mg/dL" e "Reticulócitos: 16,5%". A combinação de anemia hemolítica hiperproliferativa (reticulocitose + aumento de BI e DHL) associada a plaquetopenia imune define a síndrome de Evans, cuja investigação inicial e confirmatória da hemólise imune exige o teste de Coombs direto.
Raciocínio clínico
O laboratório nos mostra duas linhagens celulares em queda: hemácias (Hb 5,0 g/dL) e plaquetas (52.000/mm³), com série branca preservada.
A anemia é nitidamente hemolítica e regenerativa, demonstrada pelo índice reticulocitário explosivo (16,5%), elevação importante de DHL (1.600 U/L) e de bilirrubina indireta (2,3 mg/dL). O baço palpável a 3 cm do RCE corrobora o consumo esplênico dessas células por hemólise extravascular.
A associação simultânea ou sequencial de anemia hemolítica autoimune (AHAI) com trombocitopenia imune (PTI) caracteriza a síndrome de Evans. O mielograma e a biópsia de medula óssea seriam indicados se houvesse suspeita de falência medular primária (como aplasia) ou infiltração neoplásica (leucemia), mas a intensa reticulocitose comprova que a medula óssea está íntegra e hiperfuncionante.
Por que acontece
Ocorre perda de autotolerância com produção de autoanticorpos (geralmente IgG) direcionados contra antígenos da membrana das hemácias (como o complexo Rh) e contra glicoproteínas da membrana plaquetária (como GPIIb/IIIa). As células opsonizadas sofrem fagocitose por macrófagos no sistema reticuloendotelial esplênico, cursando com hemólise extravascular, esplenomegalia e destruição plaquetária periférica.
Conduta
A primeira linha de tratamento para a síndrome de Evans é a imunossupressão com corticoterapia: Prednisona 1 mg/kg/dia por via oral (ou pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia IV por 3 dias nos casos graves e refratários).
Casos com sangramento grave ou instabilidade hemodinâmica podem requerer associação de imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) na dose de 1 g/kg/dia por 2 dias ou 0,4 g/kg/dia por 5 dias.
Evita-se a transfusão de plaquetas de rotina devido à destruição imune acelerada na circulação, reservando-a estritamente para sangramentos graves com risco de vida (como hemorragia intracraniana). A transfusão de hemácias deve ser realizada com cautela e monitorização rigorosa em razão da dificuldade técnica nas provas de compatibilidade cruzada.
Como isso cai nas provas
A síndrome de Evans aparece tipicamente em questões de diagnóstico diferencial de bicitopenias ou pancitopenias periféricas. Duas confusões clássicas:
- –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): também cursa com anemia hemolítica microangiopática e plaquetopenia, mas o discriminador é o Coombs direto negativo, a presença de esquizócitos no esfregaço periférico e o acometimento neurológico/renal.
- –Anemia Aplástica ou Leucemia Aguda: cursam com bicitopenia/pancitopenia, mas o discriminador é o perfil hipoproliferativo (reticulócitos baixos ou ausentes, sem elevação de BI).
Para memorizar
- –Anemia hemolítica autoimune + Trombocitopenia imune = Síndrome de Evans
- –Laboratório da hemólise: reticulócitos altos, DHL elevado, bilirrubina indireta alta e haptoglobina indetectável
- –Exame confirmatório da AHAI: Coombs direto (teste da antiglobulina direto) positivo
- –Medula hiperproliferativa afasta anemia aplástica e reduz a suspeita primária de leucemia
- –Tratamento de primeira linha: corticoterapia em dose imunossupressora
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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