O que decide a resposta

"Abaulamento cervical à direita e febre há 6 dias", associados a "hiperemia conjuntival bilateral, contudo, sem descargas oftalmológicas", "língua é bastante avermelhada, com queilite nos lábios" e "edema e leve descamação nos membros inferiores".

Temos febre por ≥ 5 dias somada a 4 critérios clássicos (conjuntivite não exsudativa, alterações orais, alterações de extremidades e linfonodomegalia cervical > 1,5 cm), o que fecha o diagnóstico de Doença de Kawasaki. Na fase aguda febril, a conduta padrão é imunoglobulina intravenosa (2 g/kg) associada ao AAS em dose anti-inflamatória.

Raciocínio clínico

Gabriel é um lactente/pré-escolar de 2 anos e meio que chega refratário ao uso empírico de amoxicilina-clavulanato, o que afasta infecção bacteriana bacteriana comum responsiva a betalactâmicos.

O diagnóstico diferencial inclui:

• –Escarlatina: cursa com febre e língua em framboesa, mas responde rapidamente a betalactâmicos, tem início súbito com faringoamigdalite exsudativa e não costuma manter febre por 6 dias sob amoxicilina nem provocar conjuntivite não purulenta.
• –Adenite bacteriana / abscesso cervical: justificaria o abaulamento cervical unilateral, mas não explica o acometimento multissistêmico (olhos, lábios, extremidades).
• –SIM-P (Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica): quadro clínico que mimetiza Kawasaki, porém com vínculo epidemiológico ou sorologia positiva para SARS-CoV-2 e predomínio de disfunção miocárdica e choque com manifestações gastrointestinais exuberantes.

Com 4 critérios maiores preenchidos mais a febre prolongada (≥ 5 dias), fecha-se Doença de Kawasaki clássica (completa). A urgência no diagnóstico existe para evitar a principal complicação: a formação de aneurismas de artérias coronárias.

Por que acontece

A Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica de médios vasos com tropismo pelas artérias coronárias, mediada por hiperativação imunológica e liberação maciça de citocinas inflamatórias.

A imunoglobulina neutraliza superantígenos e modula a resposta inflamatória endotelial, enquanto o AAS em dose anti-inflamatória reduz a tempestade de citocinas na fase febril inicial.

Conduta

Conforme as diretrizes da American Heart Association (AHA) e da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP):

• –Imunoglobulina humana intravenosa (IGIV): dose única de 2 g/kg em infusão contínua por 10 a 12 horas, idealmente iniciada nos primeiros 10 dias de doença.
• –Ácido acetilsalicílico (AAS): iniciado na fase aguda febril em dose anti-inflamatória (30 a 50 mg/kg/dia, dividida a cada 6 horas; algumas diretrizes ainda citam 80 a 100 mg/kg/dia).

Após a resolução da febre por 48 a 72 horas, o AAS é reduzido para a dose antiplaquetária (3 a 5 mg/kg/dia em dose única diária), mantida por 6 a 8 semanas ou indefinidamente se houver lesão coronariana documentada ao ecocardiograma.

Não se deve postergar a IGIV aguardando ecocardiograma nem trocar para outro antibiótico na suspeita de falha terapêutica bacteriana.

Como isso cai nas provas

O tema aparece frequentemente em duas frentes: fechamento de critérios diagnósticos ou escolha do esquema terapêutico da fase aguda. As principais confusões ocorrem com:

• –Dose antiplaquetária vs. Dose anti-inflamatória do AAS: o discriminador é o momento da doença. Na fase febril inicial (primeiros dias), a dose é SEMPRE anti-inflamatória/alta; a dose baixa/antiplaquetária só entra após 48-72h do paciente afebril.
• –Escarlatina: compartilha a língua em framboesa e descamação, mas o discriminador é a resposta imediata à penicilina/amoxicilina em 24-48h e a ausência de conjuntivite não exsudativa.
• –SIM-P: compartilha o fenótipo Kawasaki-like, mas o discriminador é o acometimento hemodinâmico importante (choque/disfunção ventricular), sintomas gastrointestinais graves (dor abdominal/diarreia) e histórico de infecção por SARS-CoV-2.