As malformações de parede abdominal têm elevado impacto na morbimortalidade perinatal, assim a diferenciação diagnóstica implica na adequada programação terapêutica neonatal e prognóstico. Dessa forma, assinale a afirmativa CORRETA:
A onfalocele localiza-se centralmente na linha média (anel umbilical), com inserção do cordão no ápice do saco herniário; quem se localiza tipicamente à direita do cordão umbilical íntegro é a gastrosquise.
A gastrosquise cursa com vísceras desprotegidas e expostas ao ambiente, de modo que a redução precoce diminui a desidratação, o risco de sepse, o espessamento das alças e melhora significativamente o prognóstico neonatal.
A gastrosquise raramente se associa a aneuploidias ou síndromes genéticas (associação < 5%), apresentando como malformações apenas defeitos do próprio trato gastrintestinal, como atresia intestinal. É a onfalocele que tem alta correlação com cromossomopatias (mais de 50%).
Embora o saco membranoso proteja as alças intestinais do líquido amniótico e do ressecamento, a onfalocele apresenta frequentemente pior prognóstico global devido à elevada incidência de anomalias cromossômicas e cardiopatias congênitas graves associadas.
O pré-natal com diagnóstico de malformação de parede abdominal exige parto programado em hospital terciário ou quaternário dotado de UTI neonatal de alta complexidade e equipe de cirurgia pediátrica de plantão.
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Comentário
Cirurgia › Cirurgia Pediátrica › Defeitos de Parede Abdominal
O que decide a resposta
"A correção cirúrgica da gastrosquise deve ser realizada o mais rapidamente possível, tendo já sido demonstrado que o prognóstico é tanto melhor quanto menor o intervalo entre o parto e a cirurgia." Na gastrosquise, as alças intestinais estão completamente expostas ao ar, sem saco membranoso, o que leva à desidratação maciça, hipotermia, edema de alças e risco iminente de infecção bacteriana e sepse — tornando a redução e fechamento precoce (idealmente nas primeiras horas de vida) um determinante prognóstico direto.
Raciocínio clínico
O caso exige a diferenciação clássica entre os dois principais defeitos de fechamento da parede abdominal: gastrosquise e onfalocele.
A gastrosquise é uma extrusão das vísceras abdominais através de um defeito paraumbilical (tipicamente à direita do cordão umbilical íntegro), sem membrana recobrindo os órgãos. O prognóstico depende quase exclusivamente do dano intestinal decorrente da peritonite química pelo líquido amniótico e do tempo de exposição pós-natal, pois a associação com aneuploidias e más formações extraintestinais é extremamente rara (apenas anomalias intestinais como atresia intestinal em cerca de 10 a 15% dos casos).
Já a onfalocele é um defeito da linha média (anel umbilical), com as vísceras recobertas por saco membranoso (peritônio e âmnio) e o cordão umbilical inserindo-se no ápice do saco. Embora o saco proteja as alças da desidratação e da peritonite química, o prognóstico global é ditado pela altíssima associação com aneuploidias (trissomias 13, 18 e 21) e malformações congênitas maiores (cardiopatias congênitas graves, síndrome de Beckwith-Wiedemann e pentalogia de Cantrell).
Por que acontece
Na gastrosquise, a ausência de saco peritoneal expõe as alças ao ar ambiente, gerando perda evaporativa intensa de calor e fluidos, além de rápida colonização bacteriana. A cirurgia precoce, antes do agravamento do edema das vísceras, permite o fechamento primário sem necessidade de silo e evita a síndrome compartimental abdominal.
Conduta
Ao nascimento, realizar proteção imediata das alças com saco estéril de polietileno transparente (saco de Bower) ou compressas umedecidas mornas estéreis recobertas por plástico filme, descompressão gástrica com sonda orogástrica calibrosa aberta, hidratação venosa vigorosa (calculada em 1,5 a 2 vezes a manutenção basal) e antibioticoterapia de amplo espectro (ampicilina + amicacina ou gentamicina).
A abordagem cirúrgica deve ser realizada nas primeiras 4 a 6 horas de vida: fechamento primário sem tensão, ou redução sob analgesia à beira do leito (técnica de Bianchi), ou colocação de silo plástico pré-moldado para redução estagiada caso a pressão intra-abdominal atinja níveis de risco (`> 20 cmH₂O`).
O que NÃO fazer: tentar forçar o fechamento primário quando a pressão intragástrica/intravesical elevar os limites de segurança, pois precipita síndrome compartimental abdominal, isquemia renal e necrose de alças. O nascimento deve ocorrer obrigatoriamente em centro terciário com equipe de cirurgia pediátrica e UTI neonatal disponíveis.
Como isso cai nas provas
O tema aparece predominantemente como diferencial direto entre Gastrosquise e Onfalocele, ou nas condutas de urgência da Obstrução Intestinal Neonatal associada:
- –Onfalocele: o discriminador é a presença de saco membranoso, defeito no anel umbilical, alta correlação com malformações congênitas/aneuploidias e prognóstico ditado pelas anomalias associadas.
- –Gastrosquise: o discriminador é a ausência de membrana, defeito paraumbilical à direita, alças com peritonite química/espessadas, raríssima associação com síndromes genéticas e necessidade de fechamento cirúrgico de emergência.
Para memorizar
- –Gastrosquise: defeito à direita do cordão, SEM saco, alças espessadas/expostas, urgência cirúrgica
- –Onfalocele: defeito central na linha média, COM saco, cordão no ápice, associada a síndromes/cardiopatias
- –Gastrosquise tem anomalia associada restrita ao TGI (como atresia intestinal por volvo/isquemia fetal)
- –Onfalocele tem alta taxa de aneuploidias (trissomias 13, 18, 21) e cardiopatias congênitas
- –Sala de parto na gastrosquise: saco plástico estéril + sonda orogástrica aberta + expansão volêmica imediata
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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