O que decide a resposta

A esclerose sistêmica (esclerodermia) é a principal colagenose associada à Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP - Grupo 1).

Nesse subgrupo específico, a terapia medicamentosa direcionada com antagonistas dos receptores da endotelina-1 (como bosentana, ambrisentana e macitentana) é indicação formal para melhora clínica e hemodinâmica.

Raciocínio clínico

Para acertar a questão, precisamos correlacionar as manifestações cardiovasculares e a semiologia clássica:

A hipertensão pulmonar associada à esclerodermia enquadra-se no Grupo 1 (HAP pré-capilar), em que há vasculopatia proliferativa primária da microcirculação pulmonar. Diferente dos grupos 2 (cardiopatia esquerda) e 3 (doença pulmonar parenquimatosa), os pacientes do Grupo 1 respondem à terapia com vasodilatadores específicos da circulação pulmonar.

Ao analisar as demais opções, identificamos erros conceituais clássicos:

• –A manobra de Rivero-Carvallo baseia-se na inspiração profunda, que aumenta o retorno venoso às câmaras direitas; ela acentua sopros do coração direito (como na insuficiência tricúspide), e não os do lado esquerdo (mitral).
• –A tríade clássica de angina, síncope e dispneia pertence à estenose aórtica importante, e não à insuficiência aórtica.
• –Não se prescreve terapia vasodilatadora específica (como inibidores da PDE-5) de forma indiscriminada a assintomáticos nem a pacientes dos grupos 2 ou 3.
• –A pericardite constritiva tem múltiplas etiologias (idiopática, pós-cardiotomia, radioterapia, infecções virais); o esquema tuberculostático restringe-se aos casos comprovados ou altamente suspeitos de etiologia por Mycobacterium tuberculosis.

Por que acontece

Na esclerose sistêmica, a lesão endotelial microvascular crônica leva à superexpressão de endotelina-1, um dos mais potentes peptídeos vasoconstritores e mitogênicos conhecidos.

O bloqueio dos receptores ETA e ETB reverte a vasoconstrição patológica, inibe o remodelamento vascular pulmonar e reduz a resistência vascular pulmonar (RVP).

Conduta

Segundo a diretriz conjunta ESC/ERS 2022 de Hipertensão Pulmonar:

Pacientes virgens de tratamento com HAP (Grupo 1) sintomáticos (classe funcional II ou III da OMS) e de risco baixo/intermediário devem receber terapia combinada oral inicial, associando um antagonista do receptor da endotelina (ex.: ambrisentana 5 a 10 mg/dia ou macitentana 10 mg/dia) a um inibidor da 5-fosfodiesterase (ex.: tadalafila 40 mg/dia).

O que NÃO fazer: nunca utilizar vasodilatadores específicos da HAP (iPDE-5, antagonistas de endotelina) de rotina em pacientes com HP do Grupo 2 (doença cardíaca esquerda), pois a vasodilatação pré-capilar pode precipitar congestão e edema pulmonar agudo.

Como isso cai nas provas

As questões exploram a diferenciação dos grupos de hipertensão pulmonar e a semiologia cardiovascular básica. As confusões mais comuns envolvem:

• –HAP do Grupo 1 vs. HP do Grupo 2: o discriminador é a pressão de oclusão da artéria pulmonar (POAP) no cateterismo direito — na HAP (Grupo 1) a POAP é ≤ 15 mmHg (pré-capilar), enquanto na doença cardíaca esquerda (Grupo 2) a POAP é > 15 mmHg (pós-capilar).
• –Sopro de Insuficiência Tricúspide vs. Mitral: o discriminador semiológico é a manobra de Rivero-Carvallo (inspiração profunda aumenta o sopro tricúspide e não interfere ou reduz o mitral).
• –Tríade de Estenose Aórtica vs. Insuficiência Aórtica: o discriminador clínico é a tríade SAD (Síncope, Angina, Dispneia) na estenose aórtica versus sinais de pulso hiperdinâmico (pulso em martelo d'água / Corrigan) na insuficiência aórtica.