O que decide a resposta

"Hiporreflexia" somada a "aumento da amplitude após estímulos repetitivos" define a Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton, um distúrbio pré-sináptico da junção neuromuscular. Em paciente idoso e tabagista com perda de peso, essa síndrome é um quadro paraneoplásico classicamente ligado ao carcinoma pulmonar de pequenas células (oat cell).

Raciocínio clínico

O caso traz fraqueza de predomínio proximal e acometimento oculomotor discreto (ptose). A chave semiológica e eletroneuromiográfica está na facilitação:

A Miastenia Gravis também causa ptose e fraqueza, mas cursa com reflexos tendíneos normais e apresenta decremento da resposta à estimulação repetitiva em baixa frequência, associando-se a timoma e hiperplasia tímica.

A Síndrome de Guillain-Barré e a polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica (CIDP) cursam com arreflexia precoce, mas exibem padrão desmielinizante neurogênico periférico (queda de velocidade de condução, bloqueios de condução), sem o fenômeno de facilitação pós-tetânica.

Miopatias inflamatórias causam fraqueza proximal, mas mantêm reflexos compatíveis com o grau de atrofia muscular e não apresentam aumento do potencial motor pós-estímulo repetitivo.

A combinação de hiporreflexia, fraqueza proximal e incremento na eletroneuromiografia (aumento da amplitude do potencial de ação muscular composto > 60-100% após esforço ou estimulação repetitiva em alta frequência) confirma Síndrome de Lambert-Eaton. Em tabagista com perda ponderal, o tumor subjacente mais provável é o de pulmão de pequenas células.

Por que acontece

Anticorpos patogênicos bloqueiam os canais de cálcio dependentes de voltagem (VGCC tipo P/Q) na terminação nervosa pré-sináptica, reduzindo a entrada de cálcio e a liberação de vesículas de acetilcolina no repouso.

Com a estimulação repetida em alta frequência ou a contração muscular isométrica breve, o cálcio acumula-se temporariamente no terminal axônico, vencendo o bloqueio e promovendo liberação maciça de acetilcolina, o que se traduz no aumento da amplitude do potencial motor e na melhora transitória da força e dos reflexos.

Conduta

Tomografia de tórax com contraste imediata para pesquisa de carcinoma pulmonar de pequenas células, associada a PET-CT nos casos suspeitos com TC inicial normal ou inconclusiva, conforme o consenso da European Academy of Neurology (EAN 2021). Se o rastreio for negativo, o seguimento por imagem deve ser repetido a cada 3 a 6 meses por pelo menos 2 anos.

O tratamento sintomático padrão-ouro para a fraqueza é a amifampridina (3,4-diaminopiridina), que bloqueia canais de potássio pré-sinápticos e prolonga a despolarização, aumentando o influxo de cálcio. A piridostigmina pode ser associada em casos parciais.

O tratamento definitivo depende da terapia oncológica (quimioterapia e radioterapia), não devendo ser postergado o rastreio neoplásico em favor de imunossupressão isolada.

Como isso cai nas provas

• –Miastenia Gravis: cursa com reflexos profundos normais, piora com esforço repetido (decremento eletrofisiológico em baixa frequência) e associa-se a timoma; Lambert-Eaton cursa com hiporreflexia inicial, melhora transitória pós-esforço (incremento em alta frequência) e associa-se a carcinoma pulmonar de pequenas células.
• –Síndrome de Guillain-Barré: fraqueza flácida arreflexa com dissociação proteicocitológica no líquor e padrão neurogênico desmielinizante ou axonal na ENMG, sem facilitação.