O que decide a resposta

"Pressão de oclusão da artéria pulmonar reduzida e resistência vascular pulmonar elevada" com "cintilografia ventilação/perfusão e espirometria normais" define o diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar (Grupo 1).

A pressão de oclusão da artéria pulmonar (POAP) normal ou baixa (definida como ≤ 15 mmHg) descarta causa pós-capilar (coração esquerdo), enquanto a cintilografia normal descarta doença tromboembólica e a espirometria normal afasta doença parenquimatosa crônica, restando a alteração intrínseca da árvore arterial pulmonar: o remodelamento arterial pré-capilar.

Raciocínio clínico

A abordagem diagnóstica da hipertensão pulmonar exige classificar o paciente entre os 5 grupos clínicos da OMS com base nos exames subsidiários e no cateterismo cardíaco direito:

A cintilografia ventilação/perfusão normal afasta a hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (Grupo 4), que causaria defeitos de perfusão segmentares ou subsegmentares incompatíveis com a ventilação. A tomografia de tórax e a espirometria sem alterações eliminam pneumopatias difusas ou distúrbios ventilatórios obstrutivos e restritivos causadores de hipoxemia (Grupo 3).

No cateterismo direito, a presença de pressão arterial pulmonar média elevada (> 20 mmHg) associada à POAP baixa (≤ 15 mmHg) e resistência vascular pulmonar aumentada (> 2 unidades Wood) confirma um padrão estritamente pré-capilar. Na ausência de cardiopatia esquerda, doença pulmonar ou tromboembolismo, o quadro corresponde à Hipertensão Arterial Pulmonar (Grupo 1), cuja base etiológica é a disfunção vascular com remodelamento proliferativo pré-capilar.

Por que acontece

Ocorre disfunção endotelial com desbalanço entre substâncias vasodilatadoras e antiproliferativas (óxido nítrico, prostaciclina) e vasoconstritoras/mitogênicas (endotelina-1, tromboxano A₂). Isso desencadeia proliferação de células musculares lisas, fibrose intimal e formação de lesões plexiformes nos pequenos vasos pulmonares arteriolares pré-capilares, aumentando a resistência vascular e sobrecarregando o ventrículo direito.

Conduta

O próximo passo no cateterismo cardíaco direito é o teste de reatividade vascular pulmonar com vasodilatador inalatório de ação curta (óxido nítrico inalatório a 10–20 ppm ou iloprosta inalatória), conforme a diretriz da European Society of Cardiology / European Respiratory Society (ESC/ERS 2022) e o consenso brasileiro de hipertensão pulmonar.

Se o teste for positivo (queda da pressão arterial pulmonar média ≥ 10 mmHg para um valor absoluto ≤ 40 mmHg, sem queda do débito cardíaco), a terapia de escolha inclui bloqueadores dos canais de cálcio em altas doses.

Se o teste for negativo, a conduta é a terapia específica combinada precoce estratificada pelo risco de mortalidade (antagonistas do receptor de endotelina como bosentana ou macitentana, inibidores da fosfodiesterase-5 como sildenafila ou tadalafila, e análogos de prostaciclina para pacientes de alto risco). Jamais iniciar betabloqueadores ou inibidores da ECA pensando em cardiopatia, pois não tratam arteriopatia pré-capilar e causam hipotensão sistêmica grave.

Como isso cai nas provas

A diferenciação entre os grupos de hipertensão pulmonar apoia-se em parâmetros hemodinâmicos e de imagem:

• –Hipertensão pós-capilar (Grupo 2 por disfunção de câmaras esquerdas): POAP > 15 mmHg e congestão ao ecocardiograma/TC separam este grupo da hipertensão arterial pulmonar pura, que cursa com POAP ≤ 15 mmHg.
• –Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (Grupo 4): defeitos de perfusão na cintilografia V/Q separam esta etiologia do Grupo 1, cuja cintilografia V/Q é obrigatoriamente normal.
• –Hipertensão secundária a pneumopatias/hipóxia (Grupo 3): alterações na espirometria (distúrbio restritivo ou obstrutivo) e tomografia (enfisema ou fibrose) separam este grupo, enquanto a arteriopatia do Grupo 1 cursa com parênquima pulmonar preservado.