O que decide a resposta

"Quadro de colestase hepática de início há alguns meses, apresenta resultado de USG mostrando ausência de dilatação de vias biliares ou cálculos" associado a "sorologia com anticorpo x mitocôndria é positiva". A presença de colestase intra-hepática em mulher de meia-idade com anticorpo antimitocôndria (AMA) positivo fecha o diagnóstico de colangite biliar primária (CBP), cujos comemorativos típicos reúnem prurido, fadiga, icterícia, hiperpigmentação cutânea e osteoporose.

Raciocínio clínico

A associação de colestase bioquímica e ultrassonografia sem obstrução mecânica extra-hepática delimita o acometimento aos ductos biliares intra-hepáticos. O anticorpo antimitocôndria tem especificidade superior a 95% para colangite biliar primária, dispensando biópsia hepática confirmatória na grande maioria das apresentações.

A diferenciação clínica com outras hepatopatias crônicas define as opções:

• –Hemocromatose hereditária: manifesta-se por hiperpigmentação cutânea acinzentada, diabetes mellitus, miocardiopatia dilatada e artropatia por sobrecarga tecidual de ferro, sem colestase isolada ou AMA positivo.
• –Hepatopatia alcoólica: a hipertrofia indolor e simétrica de parótidas constitui estigma associado ao etilismo crônico ou à desnutrição calórico-proteica grave, não pertencendo ao espectro da doença biliar autoimune.
• –Colangite esclerosante primária (CEP): acomete predominantemente homens jovens com retocolite ulcerativa, cursa com p-ANCA positivo e estenoses multifocais em "contas de rosário" nas vias biliares intra e extra-hepáticas à colangiorressonância, sem positividade do AMA.

Portanto, o conjunto formado por prurido, fadiga incapacitante, icterícia, osteoporose precoce e hiperpigmentação reflete a história natural da colangite biliar primária.

Por que acontece

A agressão autoimune mediada por linfócitos T destroi os colangiócitos dos pequenos ductos interlobulares, provocando retenção crônica de sais biliares, que estimulam terminações nervosas periféricas e causam prurido.

A perda da micelização intestinal de gorduras compromete a absorção de vitaminas lipossolúveis (notadamente vitamina D), o que, somado à disfunção do eixo RANKL/osteoprotegerina induzida pela colestase, acelera a perda de massa óssea e desencadeia osteoporose. O depósito de melanina estimulado por peptídeos pró-opiomelanocortina retidos na colestase responde pela hiperpigmentação.

Conduta

O tratamento farmacológico de primeira linha é o ácido ursodesoxicólico (UDCA) na dose de 13 a 15 mg/kg/dia por via oral, de uso contínuo, recomendado pelas diretrizes da EASL (2017) e AASLD (2018).

Ao diagnóstico, deve-se realizar densitometria óssea para rastreio de osteoporose, além de repor cálcio e colecalciferol quando indicado.

Biópsia hepática não deve ser realizada de rotina neste cenário, ficando restrita aos casos com AMA negativo ou quando há suspeita de síndrome de sobreposição (overlap) com hepatite autoimune.

Como isso cai nas provas

• –Hemocromatose hereditária: compartilha a hiperpigmentação cutânea, mas o padrão laboratorial mostra elevação maciça da ferritina e saturação de transferrina ≥ 45%, associado a diabetes mellitus e acometimento cardíaco, sem positividade para anticorpo antimitocôndria.
• –Hepatite autoimune: acomete o mesmo perfil de mulheres, porém cursa com agressão hepatocelular predominante (elevação expressiva de transaminases), hipergamaglobulinemia policlonal com predomínio de IgG e positividade para FAN ou anticorpo antimúsculo liso (anti-SMA), em vez do AMA.
• –Etilismo crônico: a hipertrofia de parótidas decorre do consumo excessivo de etanol e disautonomia associada, separando-se da colangite biliar primária pela anamnese e pela relação AST/ALT frequentemente > 2.