O que decide a resposta

A associação de "dolicoestenomielia, associada à subluxação do cristalino" com "dor torácica de forte intensidade irradiada para as costas e redução do pulso do membro superior direito" sela a dissecção aguda de aorta em um paciente com síndrome de Marfan. O tratamento clínico imediato exige controle estrito da força de ejeção ventricular (dP/dt) e da pós-carga: FC < 60 bpm e PAS ≤ 120 mmHg.

Raciocínio clínico

Diante de um homem jovem com traços marfanoides (membros longos e desproporcionais, ectopia lentis) que abre dor torácica súbita, lancinante, com assimetria pressórica e de pulsos entre os membros superiores, a dissecção aórtica é o diagnóstico mandatório. O acometimento do membro superior direito aponta envolvimento da aorta ascendente e do tronco braquiocefálico (Stanford A).

A prioridade clínica imediata em qualquer dissecção aguda de aorta é frear a propagação da falsa luz e o risco de ruptura. Para isso, o duplo bloqueio hemodinâmico atua em duas frentes: queda da frequência cardíaca e redução da pressão arterial sistólica.

A ordem de infusão das drogas é crucial: sempre iniciamos o betabloqueador parenteral antes de qualquer vasodilatador direto. Vasodilatadores arteriais isolados deflagram taquicardia reflexa e elevam o estresse de cisalhamento parietal (dP/dt), o que acelera a progressão da dissecção. Se a PAS mantiver-se acima de 120 mmHg após a redução da FC, associa-se um vasodilatador potente como o nitroprussiato de sódio.

Por que acontece

A ruptura da íntima expõe a camada média à pressão hidrostática do fluxo pulsátil, criando uma falsa luz que disseca a parede do vaso. Quanto maior a inclinação da curva de pressão ventricular sobre a parede aórtica (dP/dt), maior a energia mecânica transferida para propagar o rasgo — por isso desacelerar o coração é mais urgente do que simplesmente baixar o número da PA.

Conduta

Infundir betabloqueador intravenoso em infusão contínua ou bolus seriados — esmolol (dose de ataque de 500 µg/kg em 1 min, seguida de 50 a 200 µg/kg/min) ou metoprolol (5 mg IV a cada 5 minutos, até 15 mg) —, visando FC < 60 bpm, conforme a Diretriz Brasileira de Hipertensão Arterial 2025 e o consenso da SBC de Emergências Cardiovasculares.

Se a PAS persistir > 120 mmHg com a frequência cardíaca já controlada, adiciona-se nitroprussiato de sódio venoso em titulação contínua (iniciando em 0,25 a 0,5 µg/kg/min), com meta de PAS entre 100 e 120 mmHg.

Nunca prescrever vasodilatador isolado (como nitroprussiato, nitroglicerina ou hidralazina) sem bloqueio adrenérgico prévio, pelo risco de ruptura aórtica catastrófica por taquicardia reflexa.

Como isso cai nas provas

• –Síndrome Coronariana Aguda: a dor torácica intensa pode simular IAM, mas a assimetria de pulsos, o sopro novo de insuficiência aórtica e a irradiação para o dorso eliminam a coronariopatia isolada e contraindicam formalmente a anticoagulação ou fibrinólise.
• –Acidente Vascular Cerebral e Encefalopatia Hipertensiva: em que a redução pressórica agressiva é proscrita ou limitada a 15-20% na primeira hora; na dissecção de aorta, a meta é imediata (PAS ≤ 120 mmHg nos primeiros 20 minutos).
• –Aneurisma de Aorta Abdominal roto: manifesta-se com dor lombar/abdominal, massa pulsátil e choque hemorrágico, em faixa etária mais avançada, sem acometimento de pulsos nos membros superiores.